Was ist Langerhans Cell Histiozytose?

Langerhans -Zellhistiozytose (LCH) ist eine seltene Krankheit, bei der sich Langerhans -Zellen ungewöhnlich vermehren.Langerhans -Zellen sind Teil des Immunsystems, normalerweise in Haut- und Lymphknoten.Wenn die Zellen im Übermaß erzeugt werden, verursachen sie die Haut, den Knochen und andere Körperteile.In der Vergangenheit wurde die Langerhans-Zell-Histiozytose als dendritische Zellhistiozytose, Histiozytose X, Handscharn #252; Ller-christliche Krankheit und Briefer-Siwe-Krankheit bezeichnet.Es betrifft am häufigsten Kinder zwischen fünf und zehn Jahren, wobei etwa ein von 200.000 Kindern unter zehn Jahren jährlich betroffen ist, und nur von 560.000 Erwachsenen.Kaukasier zeigen häufiger die Krankheit, und Männer sind doppelt so wahrscheinlich wie Frauen betroffen.Die unifokale Form, die manchmal durch den jetzt veralteten Begriff

eosinophiles Granulom

bezeichnet wird, ist eine langsam fortschreitende Krankheit, bei der sich Langerhans -Zellen in einem Bereich des Körpers wie Knochen, Haut, Lunge oder Magen vermehren.Die multifokale Unisystemform der Krankheit verursacht Fieber, Knochenläsionen, Ausbrüche auf der Kopfhaut und in den Ohrkanälen und prall gefüllte Augen.Diabetes insipidus, ein Zustand, der durch übermäßiges Durst und Wasserlassen gekennzeichnet ist, tritt in 50% des multifokalen Unisystem -LCH auf.In multifokalen Multisystem -LCH werden sich Langerhans -Zellen in vielen Körpergeweben rasch vermehren, und die Prognose ist sehr schlecht, wobei über fünf Jahre eine Überlebensrate von 50% überlebt.Anämie, Fieber, Lethargie und Gewichtsverlust sind häufig.Wenn die Knochen betroffen sind, können die Symptome schmerzhafte Knochenschwellungen und Läsionen umfassen.Wenn das Knochenmark beeinträchtigt ist, kann ein Blutkörperchenmangel entstehen.Langerhans -Zellproliferation in der Haut verursacht einen Ausschlag, der zu Läsionen und Ausbrüchen führt, insbesondere auf der Kopfhaut.

Wenn Langerhans -Zellhistiozytose die endokrinen Drüsen beeinflusst, sind Diabetes insipidus und dauerhafte Hypophysenhormonmangel anteriorer Hypophysen wahrscheinlich Symptome.Die Lymphknoten, die Milz und die Leber können vergrößert werden, wenn sie von der Krankheit beeinflusst werden.In der Langerhans -Zellhistiozytose ist in der Lunge vorhanden, der Patient kann Atemnot oder chronische Husten aufweisen.Begrenzte, einheitliche Fälle können häufig mit lokaler Strahlung oder Operation behandelt werden und haben typischerweise eine hervorragende Prognose.Andere Formen der Krankheit werden normalerweise mit Chemotherapie und Steroiden behandelt.Topische Steroidcremes können für Hautläsionen verwendet werden, und Medikamente oder Supplementierung können sich um den endokrinen Mangel handeln.