Was ist Leigh Disease?

Leigh -Erkrankung, die allgemein als Leigh -Krankheit bezeichnet wird, ist eine seltene neurometabolische Störung, eine Störung, bei der Zellen im Zentralnervensystem keine Energie produzieren.Die Zellen sind nicht in der Lage, Energie für das Wachstum und Reifen zu produzieren, da sie Nährstoffe aus dem Blutkreislauf nicht in eine Energieform umwandeln können, die von der Zelle als Brennstoff verwendet werden kann.Da die Zellen nicht in der Lage sind, die Energie zu produzieren, um sich zu wachsen und sich selbst zu halten, sammelt sich die Energieverarmung an, und die Zellen beginnen sich zu verschlechtern und zu sterben.Da Leigh Disease hauptsächlich zum Zeitpunkt des maximalen Wachstums mdash;Von der Geburt bis zur frühen Kindheit Mdash;Und da es das Gehirn in einer wichtigen Entwicklungsphase beeinflusst, ist die Krankheit ausnahmslos tödlich.

Leigh -Krankheit wurde in den frühen 1950er Jahren von Dr. Denis Leigh entdeckt und zu dieser Zeit als „tödliche“ Krankheit bezeichnet, da sie für Todesfälle bei den sehr jungen Prävalenz zu tun hatte.Es zeichnet sich durch ein schnelles Versagen des Körpers zusammen mit Anfällen und Koordinationsverlust aus.Die Krankheit kann auch während der jugendlichen oder frühen Erwachsenenjahre auftreten, aber wenn dies der Fall ist, wird sie dann als subakute nekrotisierende Enzephalomyelopathie (SNEM) bezeichnet.Die Tendenz zur zellulären Dysfunktion wird von vielen medizinischen Spezialisten angenommen, dass sie auf der mütterlichen Seite vererbt wird, und es wurde festgestellt, dass sie mit der Mutation der zellulären DNA verbunden ist, dem genetischen Material einer Zelle, die an neu erstellte Zellen weitergegeben wird.

In der Neurologie, einem Bereich der Medizin, das das Gehirn und das Nervensystem untersucht, wird die Leigh -Erkrankung als eine der schwersten Formen bekannter mitochondrialer Erkrankungen klassifiziert, die durch defekte Zell -Mitochondrien mdash verursacht werden.Der Teil der Zelle, der Energie produziert.Es gibt andere weniger tödliche Formen, je nachdem, wie die Energieerzeugung von Zellen beeinflusst wird.Es können kleinere Gruppen von Zellen mit abnormalem genetischem Material existieren und mildere Formen von Mitochondrienerkrankungen produzieren, da eine höhere Anzahl normaler Energie produzierender Zellen den Schweregrad der Krankheit mildern kann.Sowohl Nerven- als auch Muskelzellen unterliegen aufgrund ihres hohen Energiebedarfs besonders einer Mitochondrienerkrankung, und die durch verschlechternde Muskelfaserzellen verursachte Erkrankung wird als mitochondriale Myopathie bezeichnet.

Leigh -Krankheit ist tatsächlich ein Syndrom, da es sowohl die Muskeln als auch das Gehirn beeinflusst und auch als mitochondriale Enzephalomyopathie bezeichnet wird.Es ist kein Heilmittel für die Krankheit bekannt, und die Behandlung hängt von ihrer Schwere ab.Nahrungsergänzungsmittel wurden versucht, um Substanzen zu ersetzen, die vom Körper benötigt werden, die von den betroffenen Zellen nicht erzeugt werden können.Kombinierte Formen natürlicher Enzyme und Aminosäuren Mdash;wie Kreatin-, L-Carnitin- und CoQ10-Nahrungsergänzungsmittel Mdash;wurden verwendet, und obwohl nicht gezeigt wurde, dass sie eine medizinische Verbesserung der Mitochondrienerkrankung vornehmen, wird allgemein angenommen, dass sie von Vorteil sind.