Was ist Methämoglobinämie?

Methämoglobinämie oder MET H-B ist eine seltene Blutstörung, die durch eine erbte oder angeborene Erkrankung, die Exposition gegenüber Toxinen, insbesondere Nitraten oder Dehydration, insbesondere bei Säuglingen, verursacht werden kann.In diesem Zustand ist Methämoglobin, eine Form von Hämoglobin, in zu großer Menge vorhanden.Diese bestimmte Art von Hämoglobin kann Sauerstoff nicht tragen oder binden, was bedeutet, dass die Anzahl der sauerstoffhaltigen roten Blutkörperchen verringert wird.Eine schlechte Versorgung mit Sauerstoff, die rote Blutkörperchen trägt, verursacht Anämie und kann den Organen katastrophal sein. Wenn Methämoglobin in großen Mengen vorhanden ist, können Organe beginnen zu scheitern.Daher kann Methämoglobinämie tödlich sein, was zu einem Gesamtherausfall führt, wenn es unbehandelt bleibt.

Normalerweise wird Methämoglobinämie vor dem Organversagen festgestellt, insbesondere bei hellhäutigen Menschen.Es verursacht Cyanose, deutlich blaue Haut.Menschen, die diese Störung haben, sehen nicht nur ein wenig blau aus, sondern häufig sehr blau.Andere Symptome sind Veränderungen des geistigen Status, Verwirrung, Atemnot, Schwindel und Kopfschmerzen.Der fortgesetzte Aufbau von Methämoglobin kann zu Bewusstseinsverlust, Koma und schließlich Tod führen.Die Diagnose kann bestätigt werden, indem die Präsenz von Methämoglobin im Blut überprüft wird, was weniger als 1%betragen sollte.Höhere Mengen bestätigen Methämoglobinämie.Außerdem sieht Blut von Arterien braun und leuchtend aus.

Die Erkrankung ist behandelbar und muss möglicherweise bei Menschen mit angeborener oder ererbter Methämoglobinämie zurückgezogen werden, indem versucht wird, Methämoglobin so zu reduzieren, dass die Eisenmoleküle wieder Sauerstoff tragen.Dies wird normalerweise durch intravenöse Tropfen des Substanz -Methylenblau erreicht.Mit fortschreitender Behandlung beginnt die Haut zu rosa und die Hauptorgane des Körpers sind besser sauerstoffhaltig.

Während Methämoglobinämie vererbt werden kann, ist die Inzidenz der Vererbung gering.Stattdessen manifestiert sich die Krankheit normalerweise nach schwerer Dehydration oder Exposition gegenüber Toxinen.In einer 2007er-Episode der Spin-off-Show von Greys Anatomy , Privatpraxis , entwickelten mehrere Schwestern die Erkrankung nach langem Exposition gegenüber Nitratdünger.Dies ist eigentlich ein perfektes Beispiel dafür, wie bestimmte Toxine den Zustand erzeugen können.Kleinkinder sind besonders anfällig für Dehydration durch Durchfall oder Erbrechen, da ihr Körpergewicht so niedrig ist.Im Gegensatz zu Erwachsenen können sie innerhalb weniger Stunden nach Erkrankung dehydriert werden, was schnell überschüssiges Methämoglobin -Gehalt erzeugen kann.Aus diesem Grund ist es äußerst wichtig, kleine Kinder mit schwerem Durchfall oder Erbrechen sofort zu behandeln, insbesondere wenn sich die Erkrankung nicht innerhalb weniger Stunden auflöst und das Kind keine Flüssigkeiten tolerieren oder herunterhalten kann.