Was ist nephrogene systemische Fibrose?

Nephrogene systemische Fibrose ist eine sehr seltene Bindegewebestörung, die einige Menschen mit akuter oder chronischer Nierenerkrankung betrifft.Die genauen Ursachen sind nicht gut verstanden, aber es scheint einen kausalen Zusammenhang zwischen der Exposition gegenüber dem Element -Gadolinium und dem Beginn der Symptome zu bestehen.Menschen mit einer Störung entwickeln typischerweise Flecken aus harter, enger, verfärbter Haut sowie Gelenkschmerzen und Muskelschwäche, nachdem sie für ihre Nierenprobleme Behandlungen dialysis behandelt haben.Nephrogene systemische Fibrose kann schwächend sein, wenn Haut und Gelenke sehr steif werden.Es gibt keine zuverlässigen Heilungen für den Zustand, aber bei einigen Patienten können ultraviolette Lichttherapie und topische Cremes helfen.Fluoreszierende Kontrastmittel auf Basis von Gadoliniumbasis (GBCAs) werden in vielen verschiedenen Arten von Magnetresonanztomographie, einschließlich der Angiographie, verwendet, um Radiologen zu helfen, den Blutfluss durch Gefäße und Organe zu verfolgen.Ärzte sind sich nicht genau sicher, wie GBCAs die nephrogene systemische Fibrose beeinflussen, aber die Korrelation ist sehr gut dokumentiert.Die wahrscheinlichste Erklärung ist, dass Gadolinium die Aktivität von latenten, unreifen Bindegewebezellen, die als Fibrozyten bezeichnet werden, stimuliert.Wenn Fibrozyten aktiv werden, treten sie in den Blutkreislauf ein und auslösen nachteilige Reaktionen im Bindegewebe im gesamten Körper.

Eine Person mit nephrogener systemischer Fibrose kann eine Reihe von Symptomen aufweisen.Hautflecken am Bauch, die Brust, den Rücken oder die Extremitäten können sich im Laufe der Zeit allmählich härten und verdicken.Flecken werden dazu neigen, dunkelrot zu werden und verursachen ständige Juckreiz- und Verbrennungsempf einen.Da ein tieferes Bindegewebe betroffen ist, können Hauptverbindungen steif, geschwollen und sehr schmerzhaft werden.Einige Menschen haben Schwierigkeiten, ihre Hüften, Knie, Ellbogen und Finger zu beugen und zu strahlen.

Muskelschwäche in Kombination mit Gelenkproblemen kann es auch unmöglich machen, zu laufen.Viele Menschen sind auf Betten oder Rollstühle beschränkt, da sich ihre Symptome zunehmend verschlechtern.Potenziell tödliche Komplikationen können auftreten, wenn sich die Fibrose auf Nieren, Leber, Herz oder andere Hauptorgansysteme im Körper ausbreitet.

Ein Spezialist kann nephrogene systemische Fibrose diagnostizieren, indem sie physikalische Symptome bewerten und die Anamnese der Patienten mit Dialyseverfahren und Bildgebungstests untersuchen.Eine Hautbiopsie kann aus einem Stück betroffener Haut gesammelt werden, um die Diagnose zu bestätigen.Da die Erkrankung nicht rückgängig gemacht werden kann, zielen die Behandlungsbemühungen hauptsächlich auf die Linderung der Symptome ab.Es gibt einige klinische Beweise für die Vorteile der Lichttherapie bei der Erweichen der Haut und der Heilung harter Flecken, aber die wahre Wirksamkeit solcher Verfahren wurde nicht überprüft.Die meisten Patienten erhalten topische Cremes, um Juckreiz zu lindern und weiterhin eine Behandlung für ihre Nierenstörungen zu erhalten, in der Hoffnung, dass sich die Symptome letztendlich lösen werden.