Was ist das Ohtahara -Syndrom?

Ohtahara -Syndrom ist eine ziemlich seltene Form der Epilepsie.Es ist auch als frühe infantile epileptische Enzephalopathie mit Burst-Suppression (Eiee) oder frühe myoklonische Enzephalopathie (EME) bekannt.Die Symptome dieser Störung, die epileptische Anfälle und Neuraldegeneration verursachen, beginnen häufig, bevor die Säuglinge zehn Tage alt sind, und einige Babys haben sogar Anfallsymptome im Mutterleib erlebt.Während das Ohtahara -Syndrom als äußerst ungewöhnlich angesehen wird, trägt es normalerweise eine schlechte Prognose.Seine Wirkungen können ziemlich schwerwiegend sein, und die meisten Betroffenen überleben nicht, um die Jugend zu erreichen.

Experten können die Ursprünge des Ohtahara -Syndroms nicht bestimmen, aber diese Störung ist manchmal mit strukturellen Anomalien im Gehirn oder mit Stoffwechselstörungen verbunden.Das Ohtahara -Syndrom ist kein spezifischer Krankheitsprozess.Betroffene weisen typischerweise die gleichen Symptome auf und erleben die gleichen kognitiven, entwicklungsbedingten und körperlichen Beeinträchtigungen, aber die Ursache der Krankheit kann individuell stark variieren.Das Ohtahara -Syndrom ist in der Regel schwieriger zu behandeln, wenn es sich aus strukturellen Anomalien im Gehirn ergibt, als aus einer Stoffwechselstörung.

Die Symptome dieser Störung treten normalerweise sehr früh auf.Die meisten Babys werden in den ersten Lebenstagen ihre ersten Symptome erleben, und alle werden voraussichtlich Symptome aufweisen, bevor sie drei Monate alt sind.Es wird angenommen, dass einige Babys ihre ersten Symptome vor der Geburt erleben, während sie noch im Mutterleib sind.

Ohtahara -Syndrom verursacht epileptische Anfälle, die unabhängig oder in Clustern auftreten können.Anfallsmuster können vorhanden sein und im Laufe der Zeit erscheinen oder verschwinden.Die Behandlung bedarf häufig wenig, um die Häufigkeit oder Schwere der mit diesem Syndrom verbundenen Anfälle zu verbessern.

Zu den zusätzlichen Symptomen können beim Neugeborenen das Fehlen eines starken Saugenreflexes sowie ein allgemeiner Mangel an Muskelkraft beim Neugeborenen umfassen.Kinder können Probleme mit dem Swallow -Reflex und mit dem Atemreflex entwickeln, was zu Atemproblemen führt.Diese Kinder gelten auch als anfällig für sauren Reflux.

Kinder mit Ohtahara -Syndrom überleben oft nicht die Kindheit.Viele sterben als Säuglinge.Die Neuraldegeneration tritt typischerweise bei diesem Syndrom auf, und der Schaden ist oft progressiv.Wenn die Patienten wachsen, erleben sie normalerweise schwere Entwicklungsverzögerungen, Lernschwierigkeiten und verzögerte Bildung von motorischen Fähigkeiten.Anfälle treten im Allgemeinen häufiger auf, wenn die neuronale Degeneration fortschreitet.