Was ist Poemsyndrom?

Poemsyndrom bezieht sich auf eine seltene Störung, die einen Aufbau von Proteinen in den Organen und Gewebezellen in verschiedenen Körperteilen verursacht.Diese Störung verursacht auch unterschiedliche Grade an peripheren Nervenschäden.Während das Poem -Syndrom jeden in jedem Alter betreffen kann, betrifft es Männer im Alter von 50 Jahren am häufigsten.

Diese Störung wird als das Poem -Syndrom als Akronym eingestuft, das die einzelnen Symptome in Bezug auf diese Erkrankung darstellt.Die fünf mit dieser Störung verbundenen Hauptsymptome sind periphere Neuropathie, Organomegalie, Endokrinopathie, monoklonale Gammopathie und Hautveränderungen.Obwohl jedes dieser diese seltene Erkrankungen ein häufiges Symptom darstellt, müssen nicht alle Symptome vorhanden sein, damit eine Person dieses Syndrom diagnostiziert.Eine gründliche Untersuchung eines Patienten, der einige oder alle dieser Symptome aufweist, ist erforderlich, bevor eine endgültige Diagnose gestellt wird.

Die bei diesem Syndrom übliche periphere Neuropathie kann mehrere Nerven gleichzeitig beeinflussen.Die Organomegalie bezieht sich auf vergrößerte Organe, die normalerweise entweder die Milz oder die Leber sind und beide beeinflussen können.Eine abnormale Vergrößerung kann auch in den Lymphknoten von Menschen auftreten, die mit diesem Syndrom betroffen sind.

Die beim Poem -Syndrom übliche Endokrinopathie führt zu einer Veränderung oder einer Störung des Hormonspiegels einer Person, was üblicherweise zu einem hormonellen Ungleichgewicht führt.Die Endokrinopathie kann auch sexuelle Organe beeinflussen, z.Wenn eine monoklonale Gammopathie auftritt, verursacht dies die Produktion von Immunglobulin aus Knochenmarkzellen, die außer Kontrolle geraten sind.Hautveränderungen, die häufig beim Poem -Syndrom auftreten, umfassen Hautverdickung und Veränderungen der Pigmentierung.

Zu den spezifischeren Symptomen des Poem -Syndroms zählen Müdigkeit, fortschreitende Schwäche der Extremitäten, Ödeme, Neuropathie in den Händen und Füßen und Veränderungen.Viele mit diesem Syndrom werden auch durch Typ -1 -Diabetes beeinflusst.Obwohl einige Menschen nicht all diese Symptome erfahren, haben die meisten Menschen, die von diesem Syndrom betroffen sind, periphere Neuropathie -Symptome sowie monoklonale Gammopathie.

Obwohl es sich um eine sehr seltene Störung handelt, finden sich Fälle des Poem -Syndroms in verschiedenen Teilen der Welt.Es findet sich jedoch am häufigsten bei alternden Männern in Japan, wo es auch als Crow-Fukase-Syndrom bekannt ist.Andere Namen für das Poem -Syndrom, die austauschbar verwendet werden, sind Takatsuki -Krankheiten, PEP -Syndrom und Shimpo -Syndrom.Es gibt Untersuchungen, die darauf hindeuten, dass dieses Syndrom tatsächlich eine sehr seltene Blutstörung unbekannter Herkunft sein kann.Andere Untersuchungen deuten darauf hin, dass es unter die Klassifizierung von Störungen des Immunsystems fällt.