Was ist die primäre Gallenzirrhose?

Primäres biliärer Zirrhose ist eine Autoimmunlebererkrankung, die durch die langsame Degeneration des Gallenkanaliculi, kleine Röhrchen, die Galle sammeln, in der Leber gekennzeichnet sind.Im Verlauf der Krankheit führt sie zu einer Cholestase, bei der die Galle in der Leber nicht in das Zwölffingerdarm, den ersten Teil des Dünndarms und in der Leber aufbaut.Der überschüssige Gallen schädigt das Lebergewebe und führt zu einer Zirrhose oder dem Ersatz eines gesunden Lebergewebes durch Narbengewebe und Fasergewebe..Es gibt eine genetische Veranlagung, aber die genetische Grundlage der Krankheit ist nicht vollständig verstanden.Es wird angenommen, dass es sich um eine Autoimmunerkrankung handelt, die durch das Bodys -Immunsystem verursacht wird, das pathologisch von der Leber hergestellten Enzyme angreift, aber der Mechanismus ist auch nicht vollständig verstanden.Risikofaktoren für die Krankheit wurden nicht identifiziert, und es gibt keine Heilung.Es besteht ein möglichoder juckende Haut und Xanthom- oder Cholesterinablagerungen in der Haut.Da die Zirrhose eingeht, umfassen Komplikationen Aszites oder Flüssigkeitsretention im Bauch, erweiterte Venen und Blutungen in der Speiseröhre sowie Splenomegalie oder Vergrößerung der Milz.Die hepatische Enzephalopathie, bei der der Patient aufgrund eines Leberversagens Desorientierung, Reizbarkeit, Koordinationsstörungen, Amnesie und möglicherweise Anfälle und Koma erlebt, kann in schweren Fällen auftreten.Die primäre Girrhose kann durch Blutuntersuchungen diagnostiziert werden, die nach Anzeichen einer verminderten Leberfunktion und bestimmten Antikörpern sowie durch Ultraschall prüfen, die als Ursache für Cholestasen die Gallengangsblockade ausschließen können.Biopsie bestimmt das Stadium der Krankheit.

Es gibt vier mögliche Stadien der primären biliären Zirrhose.In Stufe 1, Portal -Stadium, gibt es eine gewisse Entzündung der Leberportalvene, etwas Gallengangsschäden und häufig Immunaktivität.Stadium 2, Periportales Stadium, ist durch Entzündung und Fibrose oder Fasergewebewachstum um die Leberportalvene gekennzeichnet.Im Stadium 3 oder Septum Stadium gibt es ein umfangreiches faseriges Gewebewachstum, und Stadium 4, Gallenzirrhose, ist durch das Vorhandensein von Knoten und regenerativen Klumpen gekennzeichnet, die an der Stelle des beschädigten Gewebes wachsen.Gallenzirrhose, Medikamente wie Ursodiol können dazu beitragen, das Fortschreiten der Krankheit zu verlangsamen, indem die Gallenaufteilung in der Leber reduziert wird.Cholestyramin befasste sich mit der Pruritis, indem sie dem Körper half, Gallensäuren zu beseitigen, damit sie nicht wieder in den Blutkreislauf eintreten.Patienten mit primärer Gallenzirrhose wird empfohlen, Multivitamine und Kalziumpräparate einzunehmen und von Alkohol zu verzichten.