Was ist die primäre laterale Sklerose?

Primäres Lateralsklerose (PLS) ist eine seltene Erkrankung, bei der die oberen Motoneuronen beschädigt werden, die für die Regulierung der freiwilligen Bewegung verantwortlich sind.Patienten mit dieser Erkrankung haben eine zunehmende Muskelsteifheit und mangelnde Muskelkontrolle.Diese Krankheit sollte nicht mit amyotrophen Lateralsklerose (ALS) verwechselt werden, eine ähnliche Erkrankung, bei der sowohl obere als auch untere Motoneuronen beteiligt sind, bei denen die Muskeln normalerweise im Laufe der Zeit durch den Verlust der neurologischen Funktion zustimmen.

Diese Erkrankung hat normalerweise im Alter von Alterszeit50, und es ist fortschrittlich und wird im Laufe der Zeit schlechter.Die Patienten stellen möglicherweise Anzeichen wie Unsicht und Steifheit fest, bevor sie schlägige Sprache, Schwierigkeiten beim Gehen und Probleme mit feinmotorischen Aufgaben mit den Händen entwickeln.PLS ist im Allgemeinen nicht tödlich, da Patienten, die vor anderen Ursachen sterben, bevor die neurologische Degeneration fortschreitet, bis zu dem Punkt, an dem sie lebensbedrohlich werden würde.Dies ist ein wichtiges Unterscheidungsmerkmal, das es von ALS trennt.

In einem noch ungewöhnlicheren Zustand, der als juvenile primäre Lateralsklerose bezeichnet wird, entwickeln Patienten diesen Zustand in jungen Jahren infolge der Eröffnung eines fehlerhaften Gens.Menschen mit einer familiären Vorgeschichte neurologischer Krankheiten wie der primären Lateralsklerose können ein erhöhtes Risiko haben, schädliche Gene an ihre Kinder weiterzugeben, was zu einer Vielzahl von angeborenen Erkrankungen führt, einschließlich juveniler primärer Lateralsklerose.Menschen, die über dieses Risiko besorgt sind, können einen genetischen Berater konsultieren.

Die Diagnose einer primären Lateralsklerose kann eine Herausforderung sein, da es keine spezifischen Tests gibt, die Ärzte verwenden können, um festzustellen, ob Menschen sie haben.Die Symptome werden bewertet und Patienten können auf andere Krankheiten getestet werden, um andere bekannte Ursachen dieser Symptome auszuschließen.Manchmal sind ALS und PLs bei der Diagnose verwirrt und erklären, warum manche Menschen, von denen angenommen wirddieser Zustand.Eine Physiotherapie kann auch empfohlen werden, so viel Kraft und Geschicklichkeit wie möglich zu entwickeln.Schließlich benötigen Patienten möglicherweise Mobilitätshilfen und andere Hilfsmittel, um sich fortzubewegen, und können auch von der Sprachtherapie profitieren, um Probleme wie das Schlucken von Problemen und die unverständliche Sprache anzugehen.Viele Patienten finden es auch hilfreich, im Rahmen des Anpassungsprozesses, sich an die Diagnose und das Lernen zu lernen, mit der Erkrankung zu leben, an Psychotherapie- oder Patientenunterstützungsgruppen teilzunehmen.Dies kann traumatisch sein, insbesondere für Menschen, die ein sehr aktives Leben geführt haben, und Menschen können nach der Diagnose Trauer und komplexe Emotionen erleben.