Was ist progressive systemische Sklerose?

Progressive systemische Sklerose ist eine Autoimmunerkrankung, die Probleme mit Haut, Gelenken und inneren Organen verursacht.Das definierende Merkmal der Krankheit ist eine Überproduktion von Kollagen, eine Art Bindegewebe, im Körper.Wenn es zu viel Kollagen gibt, werden Bereiche der Haut verdicken und härten, Gelenke werden weniger mobil und lebenswichtige Blutgefäße werden beschädigt.Menschen mit progressive systemische Sklerose können eine Vielzahl von Symptomen aufweisen, die sich im Laufe der Zeit allmählich verschlechtern, was möglicherweise zu dauerhaften Behinderungen oder lebensbedrohlichen Herz- und Lungenerkrankungen führt.Medikamente und Physiotherapie helfen vielen Patienten, eine gewisse Erleichterung von ihren Symptomen zu finden, aber derzeit gibt es keine Heilung für die Störung.

Die Ursachen für progressive systemische Sklerose sind nicht vollständig verstanden.Es wird vermutet, dass genetische Faktoren eine Rolle spielen, aber es wurde keine klare genetische Verbindung entdeckt.Langfristige Exposition gegenüber Umwelttoxinen wie Siliciumdioxidstaub, Pestiziden und Epoxidkleben ist ein häufiger Befund bei Patienten.Die Krankheit tritt am häufigsten bei erwachsenen Frauen im Alter von 40 Jahren auf.

In vielen Fällen sind Hautveränderungen die ersten merklichen Symptome einer progressiven systemischen Sklerose.Die Blutgefäßverengung in den Fingern und Zehen kann dazu führen, dass sie blau werden und das Gefühl verlieren, wenn sie einer noch mäßigen Kälte ausgesetzt sind, ein Zustand namens Raynaud -Phänomen.Die Haut an Fingern und Zehen kann auch sehr dick werden, und Nägel können zerbrechlich werden und sich lösen.Überschüssige Kalzium und Kollagen in Fingergelenken können dazu führen, dass sich die Ziffern unbeholfen beugen und auch Geschicklichkeit verlieren.Juckreizende Haut und Geschwüre an den Beinen sind ebenfalls häufig.

Die Krankheit kann auch Schmerzen und Steifheit in wichtigen Gelenken wie Knien, Ellbogen und Hüften verursachen.Verdauungsprobleme sind häufig wie Sodbrennen, häufige Übelkeit und Erbrechen.Wenn Blutgefäße in der Lunge beschädigt und vernarbt sind, kann eine Person Schwierigkeiten haben, zu atmen und einen sehr hohen Blutdruck zu entwickeln.Herzinsuffizienz ist auch möglich, wenn die Krankheit Entzündungen und Gewebeverhärtungen im Organ verursacht.

Ein Team von Ärzten, einschließlich Dermatologen und Internisten, ist normalerweise an der Diagnose einer progressiven systemischen Sklerose beteiligt.Körperliche Untersuchungen, die wichtige Hautveränderungen zeigen, liefern im Allgemeinen die ersten Hinweise, die die Störung vorliegt.Röntgenstrahlen und andere diagnostische Bildgebungs-Scans sind hilfreich, um das Vorhandensein von überschüssigem Kollagen zu enthüllen und das Ausmaß der Schädigung von Blutgefäßen und inneren Organen zu messen.Blutproben werden auch getestet, um das Vorhandensein abnormaler Antikörper und andere charakteristische Anzeichen einer Sklerose zu bestätigen.

Behandlung für progressive systemische Sklerose ist stark individualisiert und auf die Verbesserung der einzelnen Symptome der einzelnen Patienten ausgerichtet.Hautprobleme werden normalerweise mit topischen Kortikosteroiden und Feuchtigkeitscremes behandelt.Patienten mit Raynaud -Phänomen müssen möglicherweise vermeiden, sich bei sehr heißem oder kaltem Wetter nach draußen zu wagen, um Komplikationen zu vermeiden.Oft werden orale Steroide für Gelenkprobleme verabreicht, und Blutdruckstabilisatoren, Sodbrennen und Bronchodilatatoren können bei anderen Symptomen helfen.Regelmäßige Bewegung oder geführte Physiotherapie ist wichtig, um in den späteren Stadien der Krankheit mobil und unabhängig zu bleiben.