Was ist Lungenatresie?

Lungenatresie ist ein angeborener Herzfehler, bei dem sich die Lungenklappe nicht richtig bildet und den Blutübergang zur Lunge vollständig blockiert.Die primäre Funktion des Lungenventils besteht darin, Blut zurück in die Lunge zu bringen, um Sauerstoff aufzunehmen.Wenn das Ventil so missgebildet ist, dass er keinen Weg zu den kleineren Lungenarterien bietet, steht Herzinsuffizienz unmittelbar bevor, wenn sie nicht chirurgisch angesprochen wird.Eine Variante der Tetralogie von Fallots tritt häufig bei pulmonaler Atresie auf.In anderen Fällen ist die Bildung des Lungenventils und des rechten Ventrikels betroffen.Diese schwerwiegende, wenn auch seltene Reihe von Defekten, die als hypoplastisches Rechtsherz -Syndrom bezeichnet werden, können nicht korrigiert werden, wird jedoch entweder durch die inszenierten Operationen des Fontan oder durch Transplantation behandelt.

Ob allein oder begleitet von anderen Defekten, die Lungenatresie muss in den ersten Tagen des Lebens eines Kindes behandelt werden.Wenn das Kind geboren ist, wird die Diagnose, wenn sie nicht vorgeburtlich gestellt wird, normalerweise gestellt, wenn das Neugeborene intensiv

cyanotisch

oder blau erscheinen wird.Obwohl alle Kinder gleich nach der Entbindung etwas blau erscheinen, werden sie pinser, während das sauerstoffhaltige Blut durch ihr System fließt.Ein Kind mit pulmonaler Atresie wird jedoch nicht pinker, kann aber innerhalb weniger Minuten tatsächlich noch blasser und cyanotischer werden.

Die Teilnehmer der Geburtshelfer oder anderer medizinisches Personal wird die Zyanose bemerken.Bei Bedarf wird das Baby in eine Einrichtung mit einer pädiatrischen Kardiologie- und Chirurgieabteilung zur sofortigen Behandlung gebracht.Glücklichere Eltern haben möglicherweise entweder eine pränatale Diagnose einer Lungenatresie durch Ultraschall oder stellten ihre Kinder in einem Krankenhaus mit einer Kardiologieabteilung zur Welt, sodass keine Übertragung erforderlich ist.In beiden Fällen wird die Diagnose kurz nach der Geburt mit einem fetalen Echokardiogramm, einem Sonogramm des Herzens, bestätigt.

Vor der Operation erhält das Kind häufig ein intravenöses Medikament, Prostaglandin E, das hilft, den Patent Ductus vom Schließen zu schließen.Dieses kleine Loch in der Vorhofseptumwand schließt normalerweise innerhalb weniger Stunden nach der Geburt.Es erzeugt einen Durchgang für mischende Sauerstoff- und nicht oxygenisiertes Blut, wodurch etwas sauerstoffhaltiges Blut mit pulmonaler Atresie zum Körper eines Kindes gelangen kann.Der nächste Schritt für viele Säuglinge mit Lungenatresie ist chirurgisch.Kardiothorakale Chirurgen führen einen Blalock-Taussig-Shunt (B-T) -Shunt durch, der den Platz des Patentkabels einnimmt.Der Shunt ist eine winzige Röhre, die das Mischen von Blut ermöglicht, so dass Gewebe sauerstoffreiches Blut erhalten können.Selbst mit dem Shunt liegt der Sauerstoffsättigungsniveau eines betroffenen Kindes häufig zwischen 80 und 85%im Vergleich zur normalen Rate von 96 bis 100%.

Obwohl bei den meisten Menschen eine niedrige Sauerstoffrate tödlich wäre, ist diesNicht der Fall für ein Kind mit einem B-T-Shunt.Säuglinge und kleine Kinder können mit dieser verringerten Sauerstoffversorgung überleben, obwohl dies das Wachstum beeinflussen, das Clubbing der Extremitäten verursachen und zu einer eventuellen Herzinsuffizienz führen kann.Der B-T-Shunt ist jedoch nur ein erster Schritt, der ein Kind Zeit zum Wachstum gibt, bevor es versucht, nach Möglichkeit zu reparieren.In der Tetralogie von Falllot mit Lungenatresie können Chirurgen auf den Shunt verzichten und die Defekte auf einmal reparieren, einschließlich des Ersetzens des Lungenventils durch ein Schweine-, Rinder- oder Spenderventil.Es wird als Standard angesehen, das Lungenventil alle acht bis zehn Jahre zu ersetzen, da das Kind mit Lungenatresie im hypoplastischen Rechtsherz aus dem Ventil auswachsen wird. In den ersten Lebensjahren wird das Fontan -Verfahren in mehreren inszenierten Operationen durchgeführt.In der letzten Stufe wird das missgebildete Lungenventil einfach entfernt und der Stumpf in das Herz genäht.Um Blutgerinnsel zu verhindern, müssen Kinder, die entweder einen Ventilersatz hatten oder der Fontan mussNehmen Sie täglich niedrige Dosis -Aspirin.

Wenn sich die Lungenatresie für sich selbst präsentiert, führen Chirurgen einen Ventilersatz durch.Lungenatresie selbst ist jedoch ziemlich selten.Der Ventilersatz muss überwacht und ersetzt werden, wenn das Kind wächst.

Sobald die chirurgische Reparatur abgeschlossen ist, benötigt das Kind eine jährliche Überwachung des Herzens.Trotz des Vorhandenseins von hypoplastischem Rechtsherz bieten chirurgische Techniken dem Kind ein gutes Ergebnis, obwohl Transplantation 15-30 Jahre nach dem Fontan erforderlich ist.Für das Kind mit unkomplizierter pulmonaler Atresie ist Ausblick hervorragend, obwohl zukünftige Operationen erforderlich sind, um herausgewachsene Ventile zu ersetzen.