Was ist Purpura Fulminans?

Purpura fulminans ist eine zerstörerische Hauterkrankung, die durch hämatologische Anomalien verursacht wird, die sich in den zugrunde liegenden Blutgefäßen entwickeln.Die Störung kann erfasst, erbelt oder idiopathisch ohne offensichtliche Ursache.Purpura -Fulminaner bleibt normalerweise innerhalb der Weichteile der Gliedmaßen, können jedoch zu anderen Organen übergehen.Die Ernsthaftigkeit der Erkrankung erfordert eine sofortige Diagnose, und die Behandlung variiert je nach Standort, Ausmaß und Schweregrad.

Symptome von Purpura -Fulminaner können zuerst als Spitzflecken oder gerötete Bereiche auf der Haut erscheinen.Diese Läsionen entwickeln sich schnell zu schmerzhaften bläulichen lila Bereichen mit genau definierten Grenzen.Verfärbung tritt auf, wenn sich in den Blutgefäßen unter der Oberfläche Gerinnsel bilden, was den normalen Blutfluss beeinträchtigt.Die Bereiche können dick und geschwollen werden.Schließlich schwärzt die Haut, sobald das Gewebe stirbt, und an diesem Punkt wird der Zustand als Purpura gangrenosa bezeichnet.

In extremen Fällen verbraucht der Körper alle verfügbaren Gerinnungsfaktoren und kann die Blutung nicht mehr stoppen.Subdermale Blutungen erzeugen Blutergüsse.Purpura -Fulminaner können dazu führen, dass der gesamte Körper reagiert und der Patient Fieber und Schüttelfrost erlebt.Es kann extremer Müdigkeit folgen, und die Hämatologieergebnisse zeigen häufig Anämie.Die Bedingung kann in 48 bis 72 Stunden nach Beginn von Schock und Tod voranschreiten.

Die erworbene Form des Leidens beinhaltet typischerweise eine frühere bakterielle oder virale Infektion.Bakterien, die üblicherweise mit dem Zustand assoziiert sind, umfassen Escherichia coli , Staphylococcus und Streptococcus .Kinderpocken, Masern oder Meningitis hatten vor der Aufweisen von Purpura -Symptomen möglicherweise Hühnerpocken, Masern oder Meningitis.Die ererbte Form des Leidens kann Personen betreffen, denen Proteine C und S. fehlen. Diese Glykoproteine haben antikoagulante Eigenschaften und helfen dem Körper bei der Koagulationsregulation.

Ärzte verschreiben üblicherweise Antibiotika- oder Antiviralmedikamente, wenn ungelöste Infektionen übrig bleiben.Die Behandlung von Purpura -Fulminen umfasst normalerweise Antikoagulanzien zur Verhinderung der Erschöpfung von Koagulationsfaktoren und zur möglichen Umkehrung der Gewebenekrose.Gesundheitsdienstleister können Gerinnselmedikamente bestellen, um bestehende Gerinnsel aufzulösen.Patienten benötigen möglicherweise Bluttransfusionen, wenn die Erkrankung bis zur Blutung fortschreitet.

Gesundheitsdienstleister können Bildgebungsstudien anordnen, um das Ausmaß des betroffenen Gewebes und die Menge an Schäden zu bewerten.Individuen erhalten häufig intravenöse Flüssigkeiten, um Stoffwechselstörungen zu korrigieren und die Organfunktion aufrechtzuerhalten.Die Sauerstofftherapie stellt sicher, dass eine angemessene Sauerstoffversorgung beibehalten wird.Patienten können topische, mündliche oder intravenöse Medikamente zur Schmerzbehandlung erhalten, obwohl regionale Anästhetika verwendet werden, um Schmerzen zu lindern, wenn größere Körperbereiche betroffen sind.

Autoverpackung kann auftreten, wenn das Gewebe den Blutfluss verschärft und einschränkt.Chirurgen entfernen normalerweise nekrotisches oder totes Gewebe.Wenn Purpura Fulminans einen großen Teil eines Gliedes, einschließlich Muskel- und Knochengewebe, beeinflusst, benötigen die Patienten im Allgemeinen eine Amputation.