Was ist Nierenamyloidose?

Amyloidose -Erkrankungen sind eine Gruppe von Krankheiten mit bestimmten Eigenschaften.Das Hauptmerkmal dieser Krankheiten ist das Vorhandensein abnormal geformter Proteine.Bei Nierenamyloidose werden in den Nieren missgebildete Proteine abgelagert, was zu einer fortschreitenden Nierenerkrankung und Nierenversagen führt.Es gibt mehr als 20 bekannte Proteine, die eine Amyloidose verursachen können.Die meisten davon sind mit seltenen erblichen Formen der Krankheit verbunden.

Proteinstruktur ist ein wesentlicher Aspekt der Proteinfunktion, sofern ein ungewöhnlich strukturiertes Protein nicht normal funktioniert.Alle Proteine haben eine dreidimensionale Struktur, die durch chemische Wechselwirkungen zwischen verschiedenen Aminosäuren in der Proteinkette diktiert wird.Amyloidose -Erkrankungen entwickeln sich aufgrund von genetischer Mutation, einer Krankheit wie Lymphom, chronischer Entzündung oder einem Umweltfaktor, der ein oder mehrere Proteine falsch falten.Diese mutierten oder fehlgefalteten Proteine können daher nicht normal funktionieren.Während sich diese ungewöhnlich strukturierten Proteine aufbauen, werden sie in den Räumen zwischen Zellen abgelagert und bilden eine Matrix, die die Funktion gesunder Organe und Gewebe schrittweise stört.Menschen mit systemischer Amyloidose.Die systemische Form der Krankheit führt zur Ablagerung abnormaler Proteine in Organen und Geweben im gesamten Körper.Wenn die Nieren betroffen werden, ist das Endergebnis Nierenversagen, das nur mit einer Nierentransplantation behandelt werden kann.Nieren -Amyloidose entwickelt sich häufig als Teil eines ererbten Syndroms.Die familiäre Nierenamyloidose ist manchmal als Ostertag -Amyloidose bekannt, benannt nach Berthold Ostertag, dem Arzt, der die Krankheit 1932 zuerst charakterisierte.

Alle Formen der erblichen Nierenamyloidose werden durch Mutationen in einem einzelnen Protein verursacht.Die häufigste Art von Nierenamyloidose wird als Tranetin (TTR) -Anyloidose bezeichnet und tritt als Ergebnis von Mutationen in Proteinen wie Lysozym, Fibrinogen oder Apolipoprotein auf.Die Symptome der Nierenamyloidose entwickeln sich, wenn abnormale Proteinablagerungen größer werden und beginnen, die Nierenfunktion zu stören.Eines der häufigsten Symptome ist das Vorhandensein leicht vergrößerter Nieren und sehr großen Proteinmengen im Urin.Dieses Protein ist vorhanden, da die betroffenen Nieren nicht in der Lage sind, Protein aus Abwasser zu filtern.

Nierenamyloidose ist normalerweise eine systemische Erkrankung, so dass diese Symptome von Symptomen mit abnormaler Funktion anderer Organe einhergehen.Dies kann Lebererkrankungen und Erweiterung, Herzinsuffizienz, Nervenerkrankungen, Schilddrüsenvergrößerung und Magen -Darm -Trakt -Probleme umfassen.Die systemische Amyloidose ist aufgrund der Beteiligung mehrerer Organe häufig eine tödliche Erkrankung, aber das Fortschreiten der Krankheit und die verfügbaren Behandlungen kann je nach Proteinanomalie variieren.Wenn zum Beispiel das abnormale Protein in der Leber produziert wird, kann das Fortschreiten der Krankheit manchmal mit einer erfolgreichen Lebertransplantation gestoppt werden.