Was ist Richters Transformation?

Richters Transformation ist eine Erkrankung, bei der einige Arten von Leukämie, ein Krebs der weißen Blutkörperchen, „transformiert“ und zu einer diffusen, großen Art von B-Zell-Lymphom (DLBL) werden, was eine aggressive Form von Krebs mit dem Lymphensystem ist.Es kann auch als Richter -Syndrom bezeichnet werden.Die Arten von Leukämie, die sich dieser Transformation unterziehen, sind die haarige Zellleukämie (HCL) und die chronische lymphozatische Leukämie (CLL), von denen letztere häufiger ist.Statistiken zeigen, dass 5 bis 8% der Patienten mit CLL einige Zeit nach der Diagnose von CLL.

im Allgemeinen sowohl CLL als auch DLBL Krebserkrankungen erlebt habenBlutzelle.CLL beinhaltet die Überproduktion beschädigter B -Zellen, die schließlich die gesunden Zellen im Blut und im Knochenmark überlegen sind.Wenn die Leukämiezellen eine abnormale Vergrößerung erleben, hat die CLL möglicherweise bereits die Transformation des Richters unterzogen und ist zu DLBL geworden.Die erste Person, die das Auftreten der Transformation beschrieb, war Dr. Maurice Richter, als einer seiner männlichen Patienten, bei denen CLL starken geschwollenen Lymphknoten entwickelte und in Kürze starb.Die abnormale Größe der Zelle ist teilweise auf einen größeren Kern und ein übermäßiges Zytoplasma zurückzuführen, die Flüssigkeit, die die Organellen der Zelle hält.

Einige Symptome, die der Patient in Richters Transformation erleben kannGebiet, Hepatosplenomegalie oder Entzündung der Leber und Milz sowie ungeklärtes Fieber.Blutuntersuchungen können auch niedrige Zahlen sowohl der Blutplättchen als auch der roten Blutkörperchen zeigen, was dazu führt, dass der Patient Blutergüsse und Atemschwierigkeiten aufweist.Andere Symptome sind plötzlicher Gewichtsverlust, Nachtschweiß und Blesen.Viele Patienten erleben das Richter -Syndrom ohne Vorwarnung und fühlen sich möglicherweise im Allgemeinen im Allgemeinen im Allgemeinen, selbst wenn sich der CLL bereits in Remission befindet.Eine Biopsie des geschwollenen Lymphknotenvon einigen genetischen Veränderungen innerhalb der überproduzierten Zellen.Studien haben gezeigt, dass das Vorhandensein eines genetischen Markers mit dem Namen „ZAP-70“ die Wahrscheinlichkeit erhöht, die Zelle zu transformieren.Einige Wissenschaftler haben auch entdeckt, dass das Epstein-Barr-Virus (EPV), ein häufiges Virus, das Herpes verursacht, auch Leukämiezellen dazu bringen kann, zu Lymphomzellen zu werden.Für Nicht-Hodgkin-Lymphom.Knochenmark- und Stammzelltransplantationen können auch in die Behandlungsoptionen einbezogen werden.Patienten, die Immunsuppressiva einnehmen, müssen möglicherweise ihre Medikamente mit ihren Ärzten diskutieren, wie einige Studien gezeigt haben, dass das Medikament, insbesondere Fludarabin, einen Patienten mehr für die Transformation von Richter ausgesetzt ist.Die Behandlung ist von größter Bedeutung, da die Prognose für die Erkrankung nicht sehr optimistisch ist