Was ist Sinushistiozytose?

Sinushistiozytose ist eine seltene menschliche Störung einer unbekannten Ursache, die normalerweise durch die Schwellung von Lymphdrüsen entweder subkutan oder im tiefen Gewebe angezeigt wird.Es betrifft vorwiegend die Jungen, insbesondere in den ersten zwei Lebensjahrzehnten.Es ist normalerweise gutartig, wenn auch manchmal chronisch und kann in selteneren Fällen über die Gefäße des Lymphsystems auf andere Körperteile metastasieren.Seit dem ersten Identifizieren im Jahr 1969 ist eine wirksame Heilung schwer fassbar, und die meisten Ärzte empfehlen eine enge klinische Beobachtung ohne die Möglichkeit einer spontanen Selbstverkäufung.

Histiozytose beziehtHistiozyten, die normalerweise eine vorteilhafte Autoimmun -Makrophagen sind, die von den Littoralzellen freigesetzt wird, die die innere Endothelwand von Lymphknoten auskleiden.Lymphknoten sind kleine, kugelförmige Hohlorgane, die im retikulierten Immunsystem des menschlichen Körpers verteilt sind.Innerhalb der Lymph -Sinus fungieren Immunzellen wie Histiozyten als Filter oder Falle für Fremdpartikel und Krankheitserreger.Obwohl die Entzündung eines Lymphknotens weit verbreitet ist, insbesondere bei der Bekämpfung einer Infektion, wird eine Störung der Lymphknoten als Lymphadenopathie bezeichnet.wer beschrieb die Bedingung zuerst.Die meisten Fälle treten von der Geburt bis zum Alter von 15 Jahren auf und manifestieren sich als große, aber schmerzlose Vergrößerungen der Lymphknoten auf beiden Seiten des Halses, begleitet von Fieber und anderen mit Infektionen verbundenen Indikatoren.Eine Biopsie bestätigt überaktive Küstenzellen, aufgewaltete Sinuskanäle und eine erhöhte Histiozytenzahl.Wenn zusätzliche Hinweise auf Dermatopathie oder eine aberrante Hauterkrankung vorliegen, sind die Histiozyten wahrscheinlich den Grenzen des Lymphknotens entkommen und begannen, umgebende Hautzellen anzugreifen.

Eine Sinushistiozytose, die sich auf andere Stellen als die Lymphknoten ausgebreitet hat, wird als extranodal beschrieben und tritt in etwa einem Viertel aller Fälle auf.Die Haut, der Knochen und der obere Atemweg sind häufige Ziele, aber eine extranodale Metastasierung kann überall im Körper zuschlagen, einschließlich des Zentralnervensystems, des Genitourinary und der Brüste.Die Behandlung und Genesung kann Jahre oder Jahrzehnte dauern, abhängig von der Anzahl der Lymphknoten und der Art der von SHML betroffenen extranodalen Organe.In der Zwischenzeit besteht die Patienten ein weiteres Risiko einer Exposition gegenüber ihrem gefährdeten Immunsystem.Einige Ärzte bevorzugen daher aggressive Therapien für diese Krankheit.

Die Ätiologie oder Ursache der Sinushistiozytose ist unbekannt.DNA -Studien der beleidigenden Histiozyten haben keine Hinweise auf Veränderungen festgestellt, was darauf hindeutet, dass die Krankheit eine reaktive Erkrankung ist, möglicherweise als Reaktion auf ein noch unentdecktes Virus.Die Tatsache, dass es normalerweise einem gutartigen klinischen Verlauf folgt, oft mit spontaner Auflösung und wenig, wenn auch dauerhafte Auswirkungen, unterstützt diese Theorie.Andererseits verhält sich die Krankheit, insbesondere in extranodalen Fällen, nicht anders als bösartige Krebserkrankungen, einschließlich Zeiträume von Verschlechterung und Remission.Entsprechende Therapien mdash;Chirurgische Exzision von Lymphknoten, Chemotherapie und Strahlung Mdash;hatten inkonsistente Wirksamkeitsgrade.