Was ist Spherozytose?

Spherozytose ist eine ererbte Blutkrankheit, bei der die roten Blutkörperchen falsch sind, was zu einer erhöhten Abbaurate und Anämie für den Patienten führt, da die Versorgung mit roten Blutkörperchen erschöpft ist.Es ist ein dominantes Merkmal und kann sich in unterschiedlicher Intensität manifestieren, abhängig von der genauen Kombination der Gene, die eine Person erbt.Es stehen Behandlungsoptionen zur Verfügung, obwohl es nicht möglich ist, die Krankheit vollständig zu heilen, weil es Fehler in den Proteinen beinhaltet, die zur Herstellung der Membran von roten Blutkörperchen verwendet werden.Bei gesunden Personen sind rote Blutkörperchen normalerweise eher wie eine Scheibe mit erhöhten Kanten geformt, eine Form im Vergleich zu einem Donut mit einem gefüllten Zentrum.Bei Patienten mit Spherozytose sind die roten Blutkörperchen kugelförmig und die Oberfläche der Zelle ist gering, wodurch die Zellen anfällig für Bruch sind.

Wenn die Milz auf die runden Zellen stößt, glaubt sie, dass sie erkrankt sind und sie zerstören.Dies kann zu Anämie führen, da der Körper nicht so schnell rote Blutkörperchen produzieren kann, wie die Milz der Patienten sie zerstören.Menschen mit Spherozytose können Gelbsucht und Vergrößerung der Milz entwickeln.Sie können sich aufgrund einer Anämie auch müde und schwach fühlen und können in eine medizinische Krise eintreten, wenn die Anzahl der roten Blutkörperchen niedrig genug wird.Dieses Verfahren stoppt den Abbau der roten Blutkörperchen, kann jedoch ein Risiko für den Patienten darstellen, insbesondere bei kleinen Kindern.Ärzte empfehlen möglicherweise, so lange wie möglich auf die Entfernung der Milz zu warten und das Organ nur auszunehmen, wenn es eindeutig medizinisch notwendig ist.Nach der Operation sollte der Patient eine Verbesserung der Symptome erleben.Die missbilligten Zellen werden weiterhin vorhanden sein, aber die Anämie wird sich lösen.

Menschen mit einer Familiengeschichte der Spherozytose können fehlerhafte Gene an ihre Kinder weitergeben, selbst wenn sie die Erkrankung selbst nicht haben.Obwohl es mit einem bestimmten Gen verbunden ist, kann wie andere genetische Bedingungen eine komplexe Reihe von Wechselwirkungen beteiligt sein und Menschen möglicherweise schädliche Gene mit dem Potenzial mit dem Potenzial tragen, Blutstörungen zu verursachen, ohne sich dessen bewusst zu sein.Manchmal verbinden sich diese Gene auf unglückliche Weise und verursachen ungewöhnlich schwere Störungen.