Was ist thrombotische Thrombozytopenische Purpura?

Thrombotische thrombozytopenische Purpura ist eine Störung, die in den kleinen Blutgefäßen Gerinnung verursacht.Diese Gerinnsel können sehr schädlich sein, wenn sie den Blutfluss auf lebenswichtige Organe blockieren.Menschen, die an dieser Störung leiden, fehlt eine ausreichende Menge eines lebenswichtigen Enzyms, das dazu beiträgt, ein wichtiges Blutgerinnungsprotein zu hemmen.Die Bildung so vieler Blutgerinnsel kann zu einer Überbeanspruchung von Blutplättchen führen, die für die Gerinnung verantwortlich sind, und dies kann Menschen spontan bluten oder blaue Flecken machen.

Die meisten Symptome von thrombotischen thrombozytopenischen Purpura -Purpura beruhen aus der Einschränkung des Blutflusses, aber andere können ein Ergebnis des Blutplättchenmangels durch Blut sein.Einige der schwerwiegenderen Symptome betreffen das Gehirn.Patienten können sich verwirrt fühlen und manchmal sprechen sie anders oder halluzinieren.Sie können auch eine schnelle Herzfrequenz, Fieber und Schwäche haben, und sie können ohnmächtig werden.Abgesehen von den oben genannten Blutungen und Blutergüssen kann der Mangel an Blutplättchen zu kleinen lila Flecken führen, die ein bisschen wie ein Ausschlag aussehen.

Es gibt zwei verschiedene Arten von thrombotischen Thrombozytopenie -Purpura.Die erste Art ist etwas, mit dem Menschen im Allgemeinen geboren werden, und sie wird als primäres thrombotisches Thrombozytopenischer Purpura bezeichnet.Manchmal erwerben Menschen die Störung aufgrund einer anderen Krankheit oder eines anderen Traumas.In diesem Fall wird es als sekundäre thrombotische Thrombozytopenische Purpura bezeichnet.

Wissenschaftler glauben, dass die primäre Form der thrombotischen thrombozytopenischen Purpura wahrscheinlich genetisch weitergegeben wird.Sie sind sich nicht sicher über den genauen Mechanismus, der an der Entwicklung der sekundären Form verbunden ist.Einige der Erkrankungen, die zu sekundären thrombotischen Thrombozytopenischen Purpura führen können, sind Schwangerschaft, Knochenmarktransplantationen, humanes Immundefizienzvirus (HIV) und Krebs.Einige Menschen entwickeln die Störung auch als Ergebnis von Lupus, und es gibt einige Hinweise auf eine Verbindung zur Hormonersatztherapie.

Ärzte verwenden häufig eine Blutersatztherapie als Behandlung für thrombotische thrombozytopenische Purpura.Dies funktioniert, weil die Spender über die richtigen Arten von Enzymen verfügen, die erforderlich sind, um das Ungleichgewicht im Betroffenensystem zu korrigieren.In vielen Fällen präsentiert diese Krankheit episodische Weise, sodass Betroffene diese Behandlung möglicherweise wiederholen müssen, wenn sie eine Episode erleben.

Beide Formen thrombotischer thrombozytopenischer Purpura sind sehr gefährlich, wenn sie unbehandelt bleiben, und in vielen Fällen wissen die Menschen nicht, dass sie es haben, bis sie zu krank sind, um zu helfen.Wenn Menschen eine ordnungsgemäße Behandlung erhalten, hat die primäre Form eine langfristige Überlebensrate nahe 90%.Die sekundäre Form wird als viel gefährlicher angesehen, und Patienten sterben oft auch bei angemessener Behandlung.Ärzte sind sich nicht sicher über die Gründe für diesen Unterschied.