Was ist Trikuspidalatresie?

Das Trikuspidalventil befindet sich zwischen dem rechten Ventrikel und dem Atrium und öffnet sich, um Blut vom Atrium zum rechten Ventrikel zu übergeben.Bei Tricuspid -Atresie bildet dieses Ventil den Blutfluss nicht richtig und blockiert im Allgemeinen vollständig vom Atrium zum Ventrikel.Tricuspidale Atresie verursacht unmittelbare Probleme beim Neugeborenen und erfordert eine medizinische Notfallversorgung.

Da Blut bei Trikuspidalatresie nicht zum richtigen Ventrikel gelangen kann, kann es nicht zur Sauerstoffversorgung an die Lunge gelangen.Dies kann bedeuten, dass der rechte Ventrikel auch wie im hypoplastischen rechten Ventrikel fatiert ist.Oft kann ein ventrikulärer Septumdefekt und ein vorhofem Septumdefekt vorhanden sein, der es ein wenig Blut ermöglicht, an die Lungenklappe zu gelangen, dies bietet jedoch nicht genug, um den Körper ordnungsgemäß zu sauerstoffieren.inszenierte Operationen.Es ist kein reparierbarer Defekt, kann aber durch eine Operation gelindert werden.Alternativ können Eltern sich für die Transplantation entscheiden.Im Allgemeinen entscheiden sich die Eltern jedoch für die chirurgische Linderung, da sie zu Beginn eine bessere Überlebensrate aufweist und den eventuellen Transplantationsbedarf erheblich verzögern kann.Manchmal ist es möglich, das Tricuspidalventil zu reparieren oder zu ersetzen, aber im Allgemeinen in Trikuspidalatresie aufgrund seines vollständigen Verschlusses und seiner Auswirkungen auf den rechten Ventrikel nicht möglich.Schütteln Sie im Herzen, damit gemischtes Blut in die Lungenklappe fließen kann.Der Blalock-Taussig-Shunt wird dem Baby Zeit zum Wachsen geben, bevor er in etwa drei Monaten für den Glenn Shunt ins Krankenhaus zurückkehrt.Die Fontan -Fertigstellung erfolgt normalerweise drei bis fünf Jahre nach dem Glenn Shunt.Zu diesem Zeitpunkt muss die rechte Seite des Herzens nicht funktionieren, da das Blut, das in die Lunge zurückkehrt, das Herz vollständig umgehen wird.Das Herz muss nur Blut zum Körper pumpen, und obwohl der rechte Ventrikel abnormal ist, ist der linke Ventrikel im Allgemeinen richtig dimensioniert und funktioniert gut.

Kinder mit rechtsseitigen Strömungsdefekten wie Tricuspidatresie und hypoplastischem Rechtsherz haben tendenziell eine etwas bessere Überlebensrate als diejenigen, die mit linksseitigen Defekten geboren wurden.Der linke Ventrikel im normalen Herzen ist größer und muskulöser als der rechte Ventrikel.Es ist ideal für die Situation geeignet, die die Fontan -Fertigstellung schafft.Umgekehrt müssen sich die Kinder mit winzigen linken Ventrikeln auf den schwächeren rechten Ventrikel verlassen, um Blut zum Körper zu pumpen.Obwohl in beiden Fällen das Herz schließlich ausfällt und Transplantation erfordert, überleben linke Ventrikel in der Regel etwas länger als Sohle -Pumpkammern.

Bei Tricuspidatresie oder Hypoplasie des rechten Ventrikels wurde das langfristige Überleben des Fontan auf 4-30 Jahre geschätzt, bevor eine Transplantation erforderlich ist.Neuere Studien haben längere Zeitrahmen vorgeschlagen.Obwohl Kinder drei Operationen unterliegen, wenn sie noch jung sind, gelten sie als tragfähiger und weniger riskant als Transplantation.Auch die Verfügbarkeit von Spenderherzen, insbesondere für Säuglinge, ist minimal.

Der Fontan führt zu einer besonderen Anordnung des „Sanitärs“ des Herzens, beschränkt das Kind jedoch normalerweise nicht mit Trikuspidalatresie von normalen Aktivitäten.Kardiologen können einige Verbote bezüglich der Teilnahme am Wettbewerbssport machen.Kinder müssen auch jährlich befolgt werden, um sicherzustellen, dass der Fontan angemessen ist.

Kinder mit Tricuspidatresie und den meisten anderen Herzflussfehlern müssen täglich niedrig dosis -Aspirin einnehmen und vor den Zahnverfahren Antibiotika benötigen.Im Allgemeinen kann sich das Kind mit chirurgisch linderter Tricuspidatresie auf viele Jahre der Gesundheit freuen.Weitere Verbesserungen der Transplantationstechnologie können zu viel höheren Lebenserwartungsraten führen als aktuell, da Transplantation jetzt Ultimatel isty erforderlich.