Was ist das Werer -Syndrom?

Wermer -Syndrom, auch als multiple endokrine Neoplasie Typ 1 oder MEN1 bekannt, ist eine relativ seltene genetische Störung, die typischerweise mehrere endokrine Drüsentumoren sowie Tumoren im Duodenum und Magen verursacht.Mehrere Tumoren bilden sich im Allgemeinen in Hypophyse, Bauchspeicheldrüse und Nebenschilddrüsen von Menschen mit Wermer -Syndrom.Diese Tumoren können die endokrine Hormonproduktion erhöhen und zu hormonellen Ungleichgewichten und einer Reihe von gesundheitlichen Auswirkungen führen.MEN1 gilt als erblich und Kinder, Eltern oder Geschwister einer Person, von der angenommen wird, dass sie eine 50% ige Chance hat, sie selbst zu entwickeln.Symptome des Wermer-Syndroms, die von Fall zu Fall stark variieren können, treten normalerweise erst im Erwachsenenalter auf und können normalerweise gut genug verwaltet werden, um schwerwiegende Komplikationen zu verhindern.

Die meisten Menschen, die MEN entwickeln, haben eine Familienanamneseder Krankheit, da sie normalerweise erblich ist.Eltern, Geschwister und Kinder einer Person, bei der diese Krankheit diagnostiziert wurde, werden normalerweise auch auf die Genmutation getestet, die sie verursacht.Sowohl Männer als auch Frauen können diese Krankheit entwickeln, und Symptome können in jedem Alter auftreten, obwohl sie normalerweise im Erwachsenenalter auftreten.Die Krankheit scheint in allen Rassen und geografischen Regionen gleichermaßen zu erfolgen.Etwa einer von 30.000 Menschen entwickelt diese Krankheit, so dass sie als selten angesehen wird.Diese Drüsen umfassen die Bauchspeicheldrüse, die Nebenschilddrüse und die Hypophyse.Tumoren in den endokrinen Drüsen können dazu führen, dass diese Drüsen überaktiv werden, was zu einer Vielzahl von gesundheitlichen Problemen aufgrund des Hormon -Ungleichgewichts führt.

Tumoren in den Nebenschilddrüsen können zu Hyperparathryoidismus führen, eine Erkrankung, die die Parathyreoiddrüsen verursacht, um übermäßige Mengen ihrer Menge zu produzieren, die übermäßige Beträge von ihren Produkten produzierenHormon.Ein hohes Parathyroidhormon im Körper kann das Blutkalziumspiegel erhöhen, was zu einer Schwächung von Knochen, Nierensteinen und einer Beschädigung des Nierengewebes führt.Andere Symptome können Müdigkeit, Schwäche, Schmerzen in den Muskeln oder Knochen, Verdauungsstörungen und Verstopfung umfassen.

Pankreaskomplikationen können aufgrund von Tumoren in der Bauchspeicheldrüse und des Zwölffingerdarms auftreten.Tumoren in diesem Bereich können Insulin- und Glucagon -Spiegel erhöhen, die Hormone, die den Blutzucker regulieren.Erhöhte Insulinspiegel können zu Diabetes führen, während erhöhte Glucagon -Spiegel zu Hypoglykämie oder gefährlich niedrigem Blutzucker zu verursachen können.Es können sich auch Magentumoren entwickeln, was zu einer starken Ulzeration der Magenschleimhaut und des Durchfalles führt.Hypophysen -Tumoren bei Menschen mit Wermer -Syndrom können zu übermäßigem Knochenwachstum und Fortpflanzungsproblemen führen.

Die Behandlung der mit dem Wermer -Syndrom assoziierten Tumoren umfasst im Allgemeinen eine Operation.Die Tumoren und in einigen Fällen können die Drüsen selbst entfernt werden.Die Strahlentherapie wird manchmal verabreicht, um das Wachstum von Tumoren zu stoppen oder ihre Größe zu verringern.