Was ist West -Syndrom?

West -Syndrom ist eine seltene Störung, die bei Säuglingen Epilepsie verursacht.Das Syndrom ist auch als generalisierte Flexionsepilepsie, kindliche Enzephalopathie und kindliche Krämpfe bekannt.Epilepsie -Symptome manifestieren sich zwischen drei und zwölf Monaten nach der Geburt bei neunzig Prozent der Kinder, die das West -Syndrom entwickeln.Ungefähr zwei Prozent der Kinder mit Epilepsie haben diese Form der Erkrankung.Die Gesamtprävalenzrate beträgt zwei 10.000 Kinder unter zehn.

Die Grundursache des Syndroms wird als abnormale Wechselwirkung zwischen dem Hirnstamm und dem Kortex angesehen.Diese abnormalen Wechselwirkungen resultieren normalerweise aus dem Gehirndefekt oder einer Verletzung, die pränatal, während der Geburt oder nach der Geburt auftreten können.Ein zusätzlicher Faktor ist, dass bei Neugeborenen und Säuglingen das Zentralnervensystem noch nicht gereift ist.Dies wird als wichtig für die Entwicklung des Syndroms angesehen.

Die häufigsten Symptome der Störung sind Epilepsie und Krämpfe.Das West -Syndrom hat kein spezifisches Spektrum von Symptomen, die auftreten, aber die körperliche und mentale Entwicklungsverzögerung kann auch das Syndrom begleiten.Dies ist jedoch nicht auf das Syndrom selbst zurückzuführen, sondern spiegelt normalerweise die Hirnverletzung wider, die die Epilepsie -Symptome verursacht.Heilung.Die Behandlung umfasst eine Kombination aus mehreren verschiedenen Medikamenten, darunter Prednison, Benzodiazepine und Vitamin B-6.Ziel der Behandlung ist es, die Häufigkeit von Anfällen zu verringern und gleichzeitig die Anzahl der Medikamente so gering wie möglich zu halten, um nachteilige Nebenwirkungen zu minimieren.

Zusätzlich zu Medikamenten gibt es andere mögliche Behandlungen für das Syndrom.Eine ketogene Diät, bei der die Kohlenhydrataufnahme zugunsten einer erhöhten Aufnahme von Fetten und Protein verringert wird, ist für manche Menschen mit epileptischen Störungen wirksam.Die letzte Auswegsbehandlung ist eine Operation, die als fokale kortikale Resektion bezeichnet wird, in der der Bereich des Gehirns, in dem Anfälle entstehen, entfernt wird.Die fokale kortikale Resektion wird nur durchgeführt, wenn andere Behandlungen fehlgeschlagen sind, und nur wenn es möglich ist, das Gehirngewebe zu entfernen, ohne andere wichtige Bereiche des Gehirns zu beschädigen.

Die Prognose des West -Syndroms wird nur auf individueller Basis berücksichtigt.Bei einer Vielzahl unterschiedlicher Ursachen und möglichen Ergebnisse gibt es keine allgemeine Prognose.Statistisch gesehen können rund fünfzig Prozent der Kinder, die das Syndrom entwickeln, mit Medikamenten anfallfrei werden.Ungefähr fünf Prozent der Kinder werden sterben, bevor sie das fünfte Alter von fünf Jahren erreichen, aufgrund der Hirnverletzung, die das Syndrom verursacht, oder als Nebenwirkungen von der Behandlung.