Was ist Alpha -Oxidation?

Alpha-Oxidation oder Alpha; -Oxidation ist der Name, der der enzymatischen Verkürzung von Fettsäurederivaten zugeordnet ist, die eine Methylgruppe (CH ₃ -) enthalten, die an das Kohlenstoffatom befestigt ist ( Beta;) an die Carboxylatgruppe (Gruppe (Carbonylatruppe-COO ^#45; ).Alpha -Oxidation nur eines einer Reihe von Prozessen beinhaltet die metabolisierende spezifische Fettsäuren in den Peroxisomen eukaryotischer Zellen.Eine unzureichende Alpha -Oxidation im menschlichen Organismus führt zu einer schwerwiegenden Ansammlung von Phytansäure, die eng mit der Refsum -Erkrankung verbunden ist.Es ist bekannt, dass diese genetische Störung eine Vielzahl von Störungen hervorruft, von denen viele nicht lebensbedrohlich sind.Die meisten Fälle von Refsum -Erkrankungen sind mit Mutationen im Phyh -Gen assoziiert.

Strukturell wird das ursprüngliche Carboxylat mit Coenzym A verbunden und kann gezogen werden.-Coo- (COA) oder Phytanoyl-CoA, wo die Struktur des Coenzyms nicht ausgeschrieben ist und das an beta; -Carbon-Atom beigefügt ist als „ich“ mdash;Stehen für Methyl mdash;Um die Visualisierung zu vereinfachen.Identifizierung der Kohlenstoffatome (c) Atome mdash;von rechts nach links, ohne die Coa Coa Coenzym Carbons mdash;Es gibt das Carboxylat-Kohlenstoff, als nächstes das alpha; -Carbon, dann das Beta; -Carbon und das gamma; -Carbon.Kohlenstoffatome links vom gamma;Die Position wird zur Vereinfachung ausgeschlossen.Der biologische Prozess erfordert ein Enzym, da Methyl spezifisch am Beta-Ort _{den Stoffwechsel behindert. Im ersten Schritt im mehrstufigen Prozess wird ein Wasserstoffatom durch eine Hydroxylgruppe (-OH) am Alpha;-ersetzt;Kohlenstoff.Das Ergebnis ist die Struktur} middot; middot; middot; _ch 2 ch (me) ch (oh) -Coo- (COA).Als nächstes folgt die Decarboxylierung, gepaart mit Oxidation, um middot; middot;

Ch

2 Ch (ME) -Coo- (COA) zu geben.Nach Alpha -Oxidation ist ein weiterer Stoffwechselschritt bezeichnet, der als Beta -Oxidation bezeichnet wird.Leider wird ein Versagen im Alpha -Oxidationsprozess nicht durch diesen letzteren Prozess mdash abgedeckt.Phytansäure wird nicht mittels Beta -Oxidation oder einem anderen Fettsäure -metabolischen Prozess metabolisiert. _{Da die Krankheit der Refsum in enger Fall mit einem Überschuss an Phytansäure bezieht und Phytansäure direkt aus der Ernährung stammt, muss ein großer Teil der Behandlung eines Individuums zu behandelt werden.mit Diät.Es befindet sich speziell in Milchprodukten, Rindfleisch, Lamm und bestimmtem Fisch mdash;einschließlich Thunfisch, Kabeljau und Schellfisch.Für einige Personen kann ein schwieriges und kostspieliges Blutfiltrationsverfahren, das als Plasmapherese bezeichnet wird, verwendet werden.Die weniger juckenden Probleme mit der Haut und der Muskeldegeneration können mit der Behandlung behoben werden, und eines Tages wird gehofft, dass die enzymatische Behandlung den Phytansäureaufbau verringern kann und mit der schwerwiegenderen Probleme von Refsum.Gegenwärtig kann das Ergebnis jedoch so schwerwiegend sein wie der Tod, der aus Herz -Arrythmie resultiert.}