¿Qué es el síndrome de Kallmann?
El síndrome de
Kallmann es una condición rara relacionada con el sexo que ocurre en menos del 0.025% de la población. Su ocurrencia es más común en los hombres que en las mujeres. Es un rasgo ligado a X y afecta las glándulas suprarrenales, lo que causa una deficiencia de hormonas endocrinas importantes que se necesitan para que ocurra un desarrollo sexual adecuado. Aunque al principio es difícil de detectar, si la condición no se trata, la ausencia o el subdesarrollo de los órganos sexuales secundarios pueden ocurrir, y también puede producirse infertilidad.
Es difícil detectar si una persona padece el síndrome de Kallmann principalmente porque los síntomas no son evidentes hasta que el paciente tenga la edad suficiente para alcanzar la pubertad. Los mecanismos subyacentes a la base de la aparición de la pubertad aún se están estudiando, por lo que los efectos de las hormonas en relación con la pubertad no se comprenden completamente. Cuando se sospecha del síndrome de Kallmann, se necesita un análisis de muestra de sangre para un diagnóstico adecuado.
Las hormonas sexuales son un tipo de hormonas esteroidesque son liberados por señales del hipotálamo dentro del cerebro. Durante la pubertad, el hipotálamo liberará a la hormona liberadora de gonadotropina (GNRH), que luego liberará gonadotropina en el torrente sanguíneo. El lanzamiento de esta hormona comienza una cascada de eventos que ayuda a comenzar el proceso de pubertad. La liberación de gonadotropina actuará como una señal a las glándulas suprarrenales para liberar hormonas sexuales estrógenos y testosterona, que ayudan a que ocurra el inicio de la pubertad.
En las personas que sufren del síndrome de Kallmann, el mal funcionamiento de las glándulas suprarrenales debido a la disminución de los niveles de GnRH. Los bajos niveles de GnRH significan que hay niveles más bajos de gonadotropina liberados. Esto, a su vez, causa poca o ninguna liberación de hormonas sexuales en el torrente sanguíneo.
El principal problema causado por el síndrome de Kallmann es el inicio tardío de la pubertad y el desarrollo de características sexuales secundarias. Esto puede serET Si el paciente recibe inyecciones regulares de hormona sexual para contrarrestar los niveles de hormonas sexuales disminuidas. Cuando los machos son tratados con testosterona y las hembras son tratadas con estrógeno, esto permite el desarrollo de características sexuales secundarias normales.
Algunos pacientes con síndrome de Kallmann tienen problemas con la fertilidad. Esto se puede combinar por otra forma de terapia hormonal, lo que hace que el paciente sea temporalmente fértil. Otra condición común asociada con este síndrome es la incapacidad de distinguir entre diferentes tipos de olores, una condición conocida como anosmia.