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Que sont les anticorps antimitochondriaux?

Les anticorps antimitochondriaux (AMA) sont des auto-anticorps, ou anticorps contre le soi, qui ciblent les mitochondries.Une mitochondrie est un organelle, ou une structure dans une cellule, qui aide à fabriquer l'énergie cellulaire, à surveiller la croissance des cellules et à provoquer la mort cellulaire, entre autres fonctions.Un anticorps est une protéine appelée immunoglobuline qui fonctionne avec le système immunitaire pour localiser et désarmer les cellules endommagées et les objets étrangers, tels que les virus ou les bactéries nocives.Chez un patient en bonne santé, le système immunitaire fournit plusieurs mécanismes de défense cruciaux pour le corps, mais lorsque le système immunitaire se retourne à tort contre les tissus sains dans le corps, il peut provoquer de graves maladies appelées troubles auto-immunes.La présence d'anticorps antimitochondriaux dans le sang indique une maladie auto-immune, comme la cirrhose biliaire primaire (PBC), la polyarthrite rhumatoïde, l'hépatite auto-immune, le lupus érythémateux systémique ou la thyroïdite.

Un anticorps est une protéine composée de deux chaînes polypeptidiques lourdes et de deux chaînes de polypeptides lumineuses qui forment une forme «y».Le tronc du «y» est la région constante, dont il existe cinq classes, ou isotypes, qui contrôlent comment l'antigène est détruit et comment le système immunitaire doit réagir.Un antigène est la cible de l'anticorps ou des mitochondries dans le cas des anticorps antimitochondriaux.Les deux bras du «y» forment les régions variables de l'anticorps, qui comprennent des régions hypervariables et des sites de liaison à l'antigène.Les sites de liaison de l'antigène sont spécialement formés, soit par composition aléatoire, soit en réponse à une réaction immunitaire, pour reconnaître un antigène très spécifique, puis le se lier et le détruire.

Dans un corps sain, un mécanisme appelé tolérance immunitaire empêche le corps d'attaquer certains antigènes, comme le tissu sain du corps.Les anticorps qui ne se reconnaissent pas et essaient d'attaquer des tissus sains sont retirés du système.Certains antigènes externes, ou antigènes non auto, tels qu'une greffe d'organe ou un fœtus chez une femme enceinte, nécessitent un mécanisme du système immunitaire appelé tolérance acquise.

La présence d'anticorps antimitochondriaux dans les fluides du corps implique que le système immunitaire a perdu sa tolérance envers les mitochondries, ou a perdu sa capacité à reconnaître les mitochondries dans le cadre du soi.Ces anticorps ciblent ensuite une protéine trouvée sur un complexe enzymatique, appelé complexe de pyruvate déshydrogénase - enzyme 2 (PDC-E2), dans la doublure interne des mitochondries.Souvent, les mitochondries dans le foie sont les plus touchées.

L'hépatite auto-immune se produit lorsque le système immunitaire attaque le foie, provoquant une inflammation ou un gonflement et une cirrhose à des stades tardifs.La cirrhose fait référence à la cicatrisation du tissu hépatique, ce qui peut entraîner une altération de la fonction hépatique.L'hépatite auto-immune présente des symptômes d'urine foncée, de selles pâles, de fatigue, de perte d'appétit, de sensation générale de démangeaisons, de nausées et de gonflement abdominal et survient généralement chez les jeunes femmes ayant des antécédents familiaux de la maladie.Un test sanguin positif pour les anticorps antimitochondriaux, entre autres signes, est souvent utilisé pour diagnostiquer cette maladie.

Le test sanguin AMA peut également être utilisé pour diagnostiquer la cirrhose biliaire primaire (PBC).Pour les causes inconnues, PBC irrite les canaux biliaires dans le foie, provoquant une inflammation, puis le blocage des canaux biliaires.Cette obstruction provoque ensuite des dommages cellulaires dans le foie et éventuellement une cirrhose.Cette maladie survient principalement chez les femmes d'âge moyen et présente des symptômes de jaunisse, de douleur au ventre, de démangeaisons, de gonflement abdominal, de selles grasses et de collecte de graisses sous la peau.