Que sont les maladies des motoneurones?

Les maladies des motoneurones sont des troubles progressifs qui affectent le système neurologique en détruisant des cellules appelées motoneurones.Ces cellules sont responsables du contrôle des actions musculaires volontaires.Les personnes atteintes de maladies des motoneurones ont du mal à contrôler des actions telles que la marche, la respiration, la déglutition et la parole.Il existe plusieurs types de maladie des motoneurones, notamment la sclérose latérale primaire, l'atrophie musculaire vertébrale et la sclérose latérale amyotrophique (SLA), également connue sous le nom de maladie de Lou Gehrig.Les termes de la maladie des motoneurones et de la sclérose latérale amyotrophique sont souvent utilisés de manière interchangeable, en particulier aux États-Unis et au Canada.

Les maladies des motoneurones se produisent chez les enfants et les adultes et peuvent se produire chez les deux sexes, bien qu'ils soient plus fréquents chez les hommes.En effet, certains types de maladies des motoneurones sont liées à l'X, ce qui signifie que le gène provoquant la maladie est situé sur le chromosome X.Une femme peut hériter d'une copie défectueuse du gène sans développer la maladie, car elle a deux chromosomes X et a donc également une copie normale du gène.En revanche, si un homme hérite d'une copie défectueuse du gène, il n'y a pas de seconde chromosome X pour fournir une copie normale.

Dans la SLA classique, les premiers symptômes de la maladie de motoneuronou les jambes.La faiblesse musculaire et le gaspillage sont des symptômes initiaux courants.De plus, les individus pourraient avoir du mal à avaler.À mesure que la maladie progresse, les muscles deviennent de plus en plus faibles et davantage de groupes musculaires sont affectés.En plus de la difficulté à avaler, il est courant qu'un individu commence à avoir du mal à parler et à respirer, en raison de la faiblesse et du gaspillage du diaphragme et des muscles de la poitrine.Il est rare que les maladies des motoneurones nuisent à la fonction cognitive.

D'autres types de maladie des motoneurones provoquent des symptômes légèrement différents.Dans la sclérose latérale primaire, par exemple, les jambes, les bras et les mains sont les plus affectés, et les individus ont des problèmes d'équilibre, de raideur musculaire et de faiblesse.Dans l'atrophie musculaire spinale, la faiblesse musculaire et l'atrophie sont les plus graves dans les jambes, et les individus ne subissent pas toujours une perte de respiration, de parler ou d'avaler le contrôle.

Les maladies des motoneurones ne peuvent pas être guéries, et il n'y a pas de protocoles de traitement standard pour ces maladies.Dans la plupart des cas, le traitement de la maladie des motoneurones comprend une physiothérapie, des médicaments pour traiter les symptômes et autres traitements de soutien.Par exemple, des médicaments pour soulager la douleur, détendre les muscles et soulager l'inflammation sont souvent prescrits.La physiothérapie est utilisée pour préserver le tonus musculaire, la force et la flexibilité et pour ralentir le rythme de la dégénérescence musculaire.L'ergothérapie et les dispositifs tels qu'un fauteuil roulant ou un synthétiseur de la parole aident l'individu à conserver autant d'indépendance que possible.