Qu'est-ce qui cause le syndrome du cœur de gauche hypoplasique?

Les causes du syndrome du cœur gauche hypoplasique (HLHS) restent insaisissables.Il n'y a pas un seul dysfonctionnement du gène qui peut le signaler ou un comportement maternel qui le prédirera toujours.Généralement, les médecins pensent que les HLH sont causés par de nombreux facteurs.Ceux-ci peuvent inclure l'hérédité, le sexe, la présence d'autres syndromes et, à l'occasion, le comportement maternel.

Pendant que le fœtus se développe, la cause directe des HLHS est considérée comme une malformation structurelle et un sous-développement du côté gauche des cœurs, y compris le ventricule,oreillettes et valves aortiques et mitrales.Certains médecins croient que ce processus peut commencer dès la huitième semaine de vie fœtale.Une théorie est que la valve mitrale et l'aorte se développent mal et bloquent le flux sanguin vers l'atrium et le ventricule gauche.Sans sang riche en nutriments, ces structures ne peuvent pas croître.

La raison des anomalies initiales n'est pas expliquée, ce qui signifie que la cause sous-jacente de cette condition est toujours mystérieuse.Ces dernières années, certaines recherches ont suggéré un lien entre les malformations cardiaques mineures du côté gauche, en particulier de l'aorte, et un plus grand risque de HLHS.La condition pourrait être plus susceptible de se produire chez les enfants atteints de parents, tantes ou oncles ou grands-parents qui ont des défauts gauchers.Les chercheurs savent également que les parents avec un enfant atteints de HLHS sont plus susceptibles d'avoir un autre enfant avec la condition.

Un facteur supplémentaire qui semble être une cause partielle du syndrome du cœur gauche hypoplasique est le sexe.Les garçons ont cette condition plus souvent que les filles, et elles peuvent représenter environ 75% de tous les cas de HLHS.Cela suggère que le sexe seul peut augmenter le risque.

Quelques conditions génétiques sont associées aux HLH.Il s'agit notamment des syndromes Holt-Oram, Turner et Noonan.De telles conditions ne présentent pas de manière cohérente avec un côté gauche sous-dimensionAugmenter le risque pour toutes les malformations cardiaques.Il a été démontré que l'utilisation de certains médicaments illégaux ou prescrits augmente les risques de développement cardiaque fœtal anormal.L'échec à prendre de l'acide folique avant la conception et en début de grossesse est désormais également lié de manière fiable à une plus grande probabilité de malformations cardiaques.

malgré ces causes potentielles connues, il n'est pas si inhabituel pour un bébé à naître avec des HLH sans posséder de risquefacteurs pour la condition.Lorsque cela se produit, cela souligne la croyance que la cause du syndrome du cœur gauche hypoplasique gauche est multifactorielle.En d'autres termes, il découle de nombreuses causes.

Les chercheurs n'ont pas encore découvert la combinaison exacte de facteurs responsables des HLH, et il est possible qu'il n'y en ait pas un.La condition est toujours mortelle sans intervention chirurgicale, qui est généralement entreprise au cours des premiers jours de la vie.Le HLHS n'est pas actuellement guérissable, mais une série de chirurgies mises en scène ou d'une transplantation cardiaque peut prolonger la vie pendant des années.