Quelles maladies sont causées par les prions?

Les prions sont des protéines infectieuses, responsables d'un certain nombre de maladies chez différents animaux, y compris les humains.Le mot prion est un portmanteau de «protéine» et «infectieux».Ils ont d'abord été théorisés dans les années 1960, et leur existence et leur nature ont été confirmées au début des années 1980.

Il existe de nombreux types de maladies causées par les prions.Toutes les maladies à prions affectent le cerveau du receveur, et aucune n'est guérissable, entraînant finalement la mort.Les développements récents peuvent éventuellement conduire à un vaccin à l'avenir.

Chez les animaux, les prions attaquent généralement une espèce ou deux espèces étroitement liées.La maladie connue sous le nom de Scrapie est une maladie à prions qui attaque les moutons et les chèvres.Les prions sont responsables de l'encéphalopathie des visons chez les visons.La maladie chronique de la gaspillage affecte certaines espèces de cerfs et de wapitis, et l'encéphalopathie féline et l'encéphalopathie spongiforme féline attaquent les chats.plus communément appelé maladie de la vache folle.La maladie de la vache folle était inconnue jusqu'à cette dernière partie du 20e siècle, et sa découverte est venue comme un choc pour la plupart des gens.Bien qu'il ne soit pas aussi grave dans les bovins que les autres maladies du bétail mdash;notamment les maladies du sabot et de la bouche mdash;Il a reçu une énorme attention lorsqu'il a été découvert qu'il pouvait apparemment sauter des espèces pour infecter l'homme.

La plupart de ces maladies causées par les prions ont comme vecteur de transmission l'ingestion de viande contaminée et de mdash;Surtout le Brains Mdash;de la même espèce.Étant donné que les pratiques modernes utilisent souvent des os broyés et des déchets de viande comme supplément de protéines pour le bétail, de nombreux bovins ingéraient d'autres bovins, y compris les tissus cérébraux.Il semble que l'abaissement de certaines directives de température pour la stérilisation au Royaume-Uni a permis aux prions de se déplacer librement, et une épidémie à petite échelle a été rapidement en cours.

chez l'homme, il y a quatre maladies primaires causées par des prions.La première, la maladie de Creutzfield-Jakob, a une variante, connue sous le nom de VCJD, qui semble être transmise en ingérant du bœuf contaminé.Le VCJD est le plus courant des maladies à prions chez l'homme, mais est encore relativement rare mdash;infecter seulement environ une personne sur chaque million.Comme toutes les maladies à prions, VCJD attaque le cerveau.Les symptômes comprennent la démence, qui progresse très rapidement, suivi des hallucinations, une perte de mémoire sévère, des convulsions, une perte de fonction motrice et finalement la mort.Le temps du début à la mort finale de VCJD est assez court mdash;Rarement plus de quelques mois, parfois moins de quelques semaines.

Le syndrome de Gerstmann-Straussler-Scheinker (GSS) est une autre maladie chez l'homme causé par les prions, bien que beaucoup moins courante que la VCJD.Le GSS ne affecterait qu'environ une personne sur cent millions, ce qui le rend incroyablement rare.On pense que la cause du GSS est un changement génétique, et le vecteur exact est inconnu.Les victimes du GSS connaissent la démence et la perte de coordination, entraînant finalement la mort.L'espérance de vie pour les victimes du GSS est meilleure que pour les personnes atteintes de VCJD, mais est rarement plus de quelques années.

L'insomnie familiale mortelle est une autre maladie chez l'homme qui a récemment été découverte comme causée par des prions.La maladie est connue et documentée depuis la fin des années 1970, mais ce n'est que dans les années 1990 que le prion responsable a été découvert.Le FFI est généralement caractérisé au début de l'insomnie chronique, ce qui entraîne à son tour de nombreuses dysfonctionnements psychologiques.Plus tard, l'illusion et l'hallucination s'installent, après quoi la capacité de dormir disparaît complètement.Enfin, après environ un an après le début, le patient décède.

Kuru est le dernier et le plus ancien découvert des maladies humaines courantes connues pour être causées par des prions.Kuru est également parfois connu comme la maladie de rire, à la suite du rire délirant qui l'accompagne souvent.C'était des sapinsT découvert dans certaines parties de la Nouvelle-Guinée au début du 20e siècle, en particulier dans la région de South Fore.Cette région avait une prévalence élevée de cannibalisme rituel, et il est maintenant connu que c'est la consommation de tissu cérébral humain qui était responsable de la transmission de la maladie.