Qu'est-ce qu'un chordome?

Un chordome est un type rare de tumeur osseuse qui se développe le long de la colonne vertébrale ou à la base du crâne.Les chordomes représentent moins d'un pour cent de toutes les tumeurs du système nerveux central et entre 2% et quatre pour cent de toutes les tumeurs osseuses primaires.Dans de nombreux cas, les tumeurs de chordomes peuvent être traitées efficacement avec la chirurgie, mais elles ont un taux élevé de récidive et un risque élevé de métastases.

Les chordomes se développent dans une région du corps appelée neuraxis, ainsi appelée en raison de son importance pour le système nerveux central.Pendant le développement fœtal, la neuraxis contient des structures qui aident à réguler le développement de ce système.En particulier, une structure appelée notochorde est déterminante pendant le développement du système nerveux central fœtal.La notochorde se transforme en colonne vertébrale pendant la croissance fœtale, mais certains restes de cellules de notochorde restent dans le corps.Ces cellules de notochorde restes sont l'emplacement où une tumeur de chordome peut se développer.

Les cellules de notochorde restent généralement à deux endroits le long de l'accord vertébral.Ce sont les clivus, à la base du crâne, et la région sacrococcygienne, située à l'extrémité de la colonne vertébrale.Pour cette raison, le Clivus et la région sacrococcygienne sont les deux emplacements où les chordomes sont les plus susceptibles de croître.Les cellules de notochorde peuvent parfois rester dans d'autres parties de la colonne vertébrale et potentiellement provoquer des chordomes dans un emplacement autre que le clivus ou la région sacrococcygienne.

Les symptômes des chordomes dépendent de l'emplacement de la croissance tumorale primaire.Lorsque la tumeur se développe dans le clivus, les symptômes incluent généralement des maux de tête et des perturbations de la vision.Lorsque la tumeur se développe dans la région sacrococcygienne ou ailleurs dans la colonne vertébrale, les symptômes peuvent inclure des maux de dos et une incontinence.La faiblesse, la douleur ou l'engourdissement des jambes ou des bras peuvent survenir si la tumeur se presse sur un nerf.

Le traitement des tumeurs de chordome implique le plus souvent de la chirurgie pour éliminer autant de tumeurs que possible.Cette chirurgie est souvent suivie d'une radiothérapie pour tuer les cellules cancéreuses restantes.L'élimination chirurgicale complète de la tumeur réduit le risque de récidive mais ne peut pas éliminer entièrement le risque.Les complications possibles de la chirurgie crânienne comprennent l'hémorragie intracrânienne, la méningite, l'augmentation de la pression intracrânienne et la paralysie faciale.Dans le cas de l'élimination des tumeurs vertébrales, les complications comprennent des difficultés à marcher et à la vessie ou à la dysfonction intestinale.

Bien que les chordomes soient des tumeurs à croissance très lente, ils sont également très susceptibles d'envahir les tissus environnants, susceptibles de métastaser et susceptibles de se reproduire même après la chirurgieÉlimination d'une tumeur primaire.Pour toutes ces raisons, le pronostic de ce type de tumeur est souvent médiocre.Une personne qui a été diagnostiquée avec ce type de tumeur a environ cinquante pour cent de chances de survivre cinq ans ou plus, et dix pour cent de chances de survivre plus de dix ans.