Qu'est-ce qu'une double arche aortique?

Une double arche aortique est une malformation cardiovasculaire congénitale rare qui peut présenter des symptômes aux côtés de plusieurs autres formes d'anomalies congénitales.Affaiblissant les fonctions digestives et respiratoires d'un nourrisson, une arc à double aortique est souvent douce dans sa présentation, ce qui lui permet de rester non diagnostiqué jusqu'à ce que l'enfant soit plus âgé.Le traitement de cette condition nécessite souvent la séparation chirurgicale des arches pour atténuer les symptômes et restaurer une fonction respiratoire appropriée.Si elle n'est pas traitée, une double arche aortique comporte un risque significatif de complications, y compris une sensibilité accrue à l'infection et à la détérioration œsophagienne.

Bien qu'en utero, une aorte de fœtus se forme normalement comme une seule arche qui se courbe vers la gauche, en tête de la FetusMuscle du coeur.En présence d'un double arc aortique, un excès de l'arc reste en place, compromettant la fonction artérielle existante.Les deux arches possèdent leurs propres petits passages artériels qui bouclent et exercent une pression inutile sur l'œsophage et la trachée.Il n'est pas rare qu'une double arche aortique se produise avec d'autres malformations ou conditions cardiaques congénitales, telles qu'un défaut septal ventriculaire ou un mosaïcisme chromosomique.

En raison de la nature modérée de la présentation initiale des symptômes, une double arc aortique peut rester non diagnostiquée pendant plusieurs années.Une fois les symptômes présents, une variété de tests de diagnostic peuvent être utilisés après un examen physique initial pour confirmer la présence de cette anomalie congénitale.Généralement, des tests d'imagerie, y compris l'imagerie par rayons X et par résonance magnétique (IRM), peuvent être effectués pour évaluer la condition et la fonctionnalité du muscle cardiaque.Des tests d'imagerie supplémentaires peuvent être effectués pour évaluer l'état des voies respiratoires, y compris l'œsophage et la trachée.

Ceux qui ont une arc aortique double peuvent ressentir une variété de signes et de symptômes qui aggravent progressivement avec une pression accrue.Bien que la présentation initiale du défaut congénital puisse être légère, les effets de la pression œsophagienne et trachéale peuvent compromettre progressivement la fonction respiratoire.Les personnes atteintes de cette condition peuvent présenter une respiration bruyante ou rauque et avoir des problèmes avec l'étouffement et les vomissements.Certains individus symptomatiques peuvent ressentir le développement de crises chroniques de pneumonie en raison d'une restriction persistante des voies respiratoires.S'il n'est pas traité, une pression continue sur l'œsophage peut entraîner une érosion des tissus œsophagiens et trachéaux et des infections respiratoires chroniques.

La séparation chirurgicale de la double arche aortique est la seule option de traitement viable pour atténuer les symptômes et éliminer les pressions œsophagiennes et trachéales.Réalisée sous anesthésie générale, la chirurgie consiste à séparer la branche secondaire de la branche primaire et à utiliser des sutures pour fermer les ouvertures aortiques qui restent à chaque extrémité.Comme pour toute procédure invasive, la chirurgie pour corriger cette anomalie congénitale comporte des risques de complications significatives, notamment une infection, des saignements excessifs et des caillots sanguins.Les personnes qui subissent une intervention chirurgicale ressentent généralement une atténuation immédiate des symptômes et une amélioration de leur fonction respiratoire.