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Qu'est-ce que la résistance à la protéine C activée?

La résistance à la protéine C activée se réfère à un trouble sanguin ou hémostatique qui se produit lorsque l'enzyme ne régule pas la coagulation sanguine, entraînant une thrombose veineuse anormale.Plus de 80% du temps, la condition est héritée.Une fois diagnostiqué, le traitement implique des injections d'héparine suivie d'un traitement par la warfarine orale à vie.

La protéine C devient normalement activée lorsqu'elle est exposée à la thrombine combinée avec une thrombomoduline sur les cellules endothéliales, ou la doublure, des vaisseaux sanguins.Après l'activation, la protéine C décompose généralement les facteurs de coagulation VA et VIIIA, empêchant la formation de caillots sanguins.Les chercheurs ont découvert que le trouble héréditaire implique une mutation dans le facteur de coagulation V. Cette mutation, appelée facteur V Leiden, rend ce facteur de coagulation particulier immunitaire ou résistant aux effets de la protéine C activée, annulant une réponse anticoagulante.

Les scientifiques suggèrent que le risque de développer des thromboses est presque huit fois plus élevé chez les personnes présentant une résistance à la protéine C activée qui est héritée, par rapport à la personne moyenne.Le risque augmente généralement considérablement à 90 fois plus élevé pour ceux qui héritent des paires identiques du gène.La thrombose veineuse profonde (TVP) est un symptôme courant, mais les caillots sanguins peuvent se former n'importe où le long du système veineux.Une formation anormale de caillots sanguins peut apparaître dès l'adolescence, et les facteurs de stress biologiques qui incluent l'infection, la grossesse ou la chirurgie, sont généralement des facteurs contributifs.

Le cancer, les maladies inflammatoires et le lupus peuvent provoquer une résistance acquise à la protéine C activée.Le cholestérol élevé, l'utilisation des contraceptifs oraux et la grossesse pourraient également déclencher le trouble.Dans le trouble acquis, il n'y a pas de mutation de facteur de coagulation.Dans le cas du lupus, les réactions chimiques se produisant dans le corps provoquent une résistance au facteur V sans mutation.Dans les autres conditions, les chercheurs pensent que la résistance à la protéine C activée se produit parce que le corps connaît des niveaux anormalement élevés de facteurs de coagulation VII et VIII et, peut-être, des niveaux plus élevés de fibrinogène.Sans quantité suffisante de protéine C activée, ces facteurs de coagulation élevés précipitent les caillots sanguins.

Lorsque les médecins soupçonnent une résistance à la protéine C activée, ils peuvent effectuer du temps de prothrombine (PT) et des temps de thromboplastine partielle activés (APTT).Le PT et l'APTT impliquent le temps nécessaire au sang pour coaguler normalement et suivre l'ajout de calcium et un phospholipide.En l'absence d'infections possibles ou de maladies auto-immunes, une résistance à la protéine C activée pourrait être ajoutée au plasma pour évaluer le temps de coagulation avec la substance par opposition aux temps de PT normaux.Des temps similaires entre les deux tests pourraient être indicatifs du trouble.D'autres tests peuvent inclure l'identification de la mutation du facteur V Leiden.