Qu'est-ce que le syndrome thoracique aigu?
Le syndrome thoracique aiguë (AC) est une affection pulmonaire grave qui se produit chez les personnes atteintes d'anémie falciforme.Impact sur la fonction pulmonaire, le syndrome thoracique aigu peut rapidement compromettre sa vie si des soins médicaux sont absents ou retardés.Le traitement de cette complication potentiellement mortelle est généralement multi-facettes, y compris l'administration d'oxygène supplémentaire et de transfusion sanguine.
Il n'y a aucune cause connue pour le développement du syndrome thoracique aigu.Les individus récemment diagnostiqués avec une infection secondaire, en particulier celui qui affecte les poumons, et ceux qui ont subi une chirurgie récente sont pris en compte à un risque accru de développer cette condition pulmonaire douloureuse.Dans certains cas, un traumatisme ou une circulation altérée en raison de la présence d'un caillot sanguin peut également induire des symptômes ACS.
Les personnes atteintes de drépanocytose produisent des hémoglobines, ce qui affecte négativement la circulation et peut avoir un impact direct sur la fonction pulmonaire.La rigidité et la composition des globules rouges fausques les font se coller ensemble, formant des caillots qui ralentissent la livraison de sang oxygéné dans tout le corps.Lorsque les poumons sont privés de sang oxygéné, le tissu pulmonaire peut subir des dommages entraînant une accumulation de liquide, une respiration altérée et des cicatrices de tissus.Une diminution des niveaux d'oxygène dans le sang et les poumons, comme cela se produit avec des épisodes répétés d'ACS, peut entraîner des dommages pulmonaires durables et un risque accru d'hypertension pulmonaire.
Une radiographie pulmonaire est généralement effectuée pour confirmer un diagnostic de syndrome thoracique aigu.Les individus symptomatiques démontrent également généralement une augmentation du nombre de globules blancs, en raison de la présence d'infection, et une diminution des niveaux de plaquettes sanguines et d'hémoglobine.Dans certains cas, une hémoculture peut être réalisée pour identifier la présence bactérienne qui a provoqué des symptômes.Des tests supplémentaires peuvent également inclure une bronchoscopie et une analyse artérielle du gaz sanguin.
Les enfants et les adolescents sont considérés comme plus à risque de développer un syndrome thoracique aigu.Les adultes diagnostiqués avec ACS ressentent souvent des symptômes plus prononcés que les jeunes.Les symptômes du syndrome thoracique aiguë comprennent généralement une toux persistante, un essoufflement et une inconfort thoracique.Il n'est pas rare que les personnes atteintes de SCA développent également de la fièvre et des frissons.
En raison de la rapidité avec laquelle les symptômes de l'ACS peuvent se développer et progresser, les individus présentant des symptômes doivent rechercher un traitement médical immédiat.Nécessitant souvent une hospitalisation, ACS nécessite l'administration agressive de médicaments antibiotiques et analgésiques pour éliminer les infections et soulager la douleur.Les personnes atteintes du syndrome thoracique aiguë nécessitent souvent de l'oxygène supplémentaire pour atténuer la respiration et les fluides intraveineux (IV) pour prévenir la déshydratation.En raison du risque d'œdème pulmonaire, les individus recevant des liquides IV doivent rester sous observation.
Une transfusion sanguine est généralement effectuée pour aider à prévenir d'autres dommages pulmonaires.Compte tenu du risque d'accumulation de fer dans son système, l'utilisation régulière de la thérapie transfusionnelle pour traiter les épisodes récurrents du syndrome thoracique aiguë est étroitement surveillé.Ceux qui subissent des transfusions répétés peuvent nécessiter un traitement de chélation régulier pour éliminer l'excès de fer de leur système.