Qu'est-ce que l'adrénomyéloneuropathie?

L'adrénomyélonéuropathie (AMN) est une forme d'un trouble métabolique rare appelé adrénoleukodystrophie.Cette condition détériore la glande surrénale et dégénère la gaine de la myéline, un revêtement gras qui recouvre les fibres nerveuses du cerveau.Cela peut entraîner des lésions cérébrales, un handicap physique et une mort éventuelle.Ce trouble apparaît généralement vers l'âge de 28 ans, mais il peut se produire n'importe où entre 20 et 50 ans.Lorsque les enzymes du cerveau ne décomposent pas les acides gras.En conséquence, les longues chaînes d'acides gras se forment dans le cortex surrénal et le cerveau.Les patients qui développent une adrénomyéloneuropathie peuvent subir des changements dans leur démarche ou avoir des problèmes de maintien de leur équilibre en marchant.Ils ont du mal à bouger leurs jambes ou à coordonner les muscles de leurs jambes.Les muscles du bas du corps deviennent progressivement plus rigides et plus difficiles à contrôler à mesure que la maladie progresse.

Les autres symptômes incluent l'impuissance, les problèmes de contrôle de la vessie, les maux d'estomac et la perte de poids.Les patients peuvent développer des troubles de saisie ou éprouver des changements de comportement et d'attitude.À mesure que la glande surrénale dégénère, le patient souffre également d'une perte d'hormones surrénales, qui sont des hormones qui contrôlent les fonctions corporelles telles que la fréquence cardiaque et la pression artérielle.

Les professionnels de la santé diagnostiquent la maladie en effectuant des tests sanguins pour rechercher des acides gras à longue chaîne dans le cerveau.Ils effectuent des tests d'imagerie par résonance magnétique sur le cerveau pour rechercher des anomalies.Des tests sanguins peuvent également être effectués pour examiner l'ADN des patients.

Il n'y a pas eu de remède contre l'adrénomyélonéuropathie au début de 2011. Certains patients bénéficient d'un mélange de glycéryl trioleate et de glycéryl trierucate;Ces huiles pourraient aider à normaliser les niveaux d'acides gras.Cette méthode a été considérée comme expérimentale et l'assurance pourrait ne pas la couvrir.De plus, l'huile ne ralentit pas la progression des maladies si le cerveau et la moelle épinière sont affectés.D'autres patients sont traités avec des stéroïdes qui stabilisent les niveaux d'hormones surrénaliques.

Le pronostic varie en fonction du patient.Les jeunes qui souffrent d'adrénomyélonéuropathie du cerveau et de la moelle épinière ne le font généralement pas aussi bien à long terme que les patients dont le cerveau ne sont pas affectés.Les patients atteints d'atteinte cérébrale pourraient devenir complètement handicapés et peuvent éventuellement mourir de la maladie.Ceux qui n'ont pas d'implication cérébrale peuvent souvent gérer leurs symptômes avec la physiothérapie et les conseils.