Qu'est-ce qu'un défaut de coussin endocardique?

Un défaut de coussin endocardique (ECD), également connu sous le nom de défaut du canal atrioventriculaire (AV), est une maladie cardiaque congénitale caractérisée par l'absence d'une paroi séparant les chambres du cœur.Le traitement de cette condition implique la fermeture chirurgicale des trous présents entre les chambres cardiaques et peut nécessiter plus d'une procédure chirurgicale.S'il n'est pas traité, il existe de graves complications associées à un DPE qui peut inclure une insuffisance cardiaque et une mort congestifs.

Un fœtus peut développer un défaut de coussin endocardique pendant son utero.Les coussins endocardiques sont des murs qui séparent les cœurs quatre chambres et forment les valves tricuspides et mitrales.Lorsque ces murs ne se développent pas, plusieurs complications graves peuvent se développer qui affectent négativement la fonction pulmonaire et cardiaque.Un défaut de coussin endocardique peut se manifester de deux manières: soit partiellement ou complètement.

Une présentation partielle d'un défaut de coussin endocardique se produit lorsqu'il y a un défaut septal auriculaire (TSA) et l'une des deux valves de coeurs se développe anormalement.Lorsqu'un DPE partiel se produit, la valve mitrale est altérée, permettant au sang de s'infiltrer entre des chambres situées sur le côté gauche du muscle cardiaque.Une présentation complète de la DPE implique un TSA et un défaut septal ventriculaire (VSD).Ceux qui diagnostiqués avec une DPE complète ont une seule grande valve cardiaque au lieu de deux valves de taille normales distinctes.

Un manque de séparation entre les chambres de coeurs peut contribuer au développement d'une pression artérielle élevée et d'une inflammation dans les poumons.La fonctionnalité du cœur devient altérée, ce qui l'obligeait à faire des heures supplémentaires et, par conséquent, le cœur peut devenir élargi et s'affaiblir.En raison des effets indésirables de la DPE sur les poumons et le cœur, tout le corps devient privé d'oxygène.

Les enfants nés avec une DPE peuvent présenter une variété de signes et de symptômes.Un nourrisson qui est facilement fatigué, dont la peau a une teinte bleuâtre, ou éprouve des difficultés respiratoires peut avoir un défaut de coussin endocardique.Un enfant qui acquiert fréquemment une pneumonie ou qui n'est pas en mesure de prendre du poids peut également être symptomatique.Des signes supplémentaires de DPE peuvent inclure une distension de l'abdomen ou des extrémités, un rythme cardiaque élevé et une respiration et une perte d'appétit.

Les nourrissons ayant un défaut de coussin endocardique partiel qui possèdent normalement des valves cardiaques formés peuvent rester asymptomatiques, ce qui signifie qu'ils ne présentent aucun symptôme, pendant plusieurs années.Plusieurs tests sont utilisés pour diagnostiquer le DPE, notamment l'imagerie par résonance magnétique (IRM), l'échographie et la radiographie pulmonaire.Des signes supplémentaires utilisés pour confirmer un diagnostic d'ECD peuvent inclure la présence d'un murmure cardiaque et une pression artérielle élevée dans les poumons.

Le traitement pour une DPE implique généralement la fermeture chirurgicale des trous dans les chambres cardiaques.Une reconstruction de la valve peut également être réalisée pour créer de nouvelles valves mitrales et tricuspides.Le calendrier de la chirurgie corrective pour un ECD dépend de l'état et de l'âge de l'enfant.Dans la plupart des cas, la correction chirurgicale d'un ECD peut nécessiter plus d'une procédure.Idéalement, la chirurgie doit être menée avant le premier anniversaire de l’enfant pour empêcher le développement de complications.

Le pronostic global associé à un défaut de coussin endocardique dépend de la santé globale de l'enfant, de la gravité de son état et de l'état du cœur et des poumons de l'enfant.Avec un traitement opportun et approprié, les enfants se rétablissent généralement complètement.Les complications associées à une DPE peuvent inclure des dommages pulmonaires irréversibles, une insuffisance cardiaque congestive et la mort.Dans certains cas, le développement des complications peut être retardé à l'âge adulte et peut inclure des arythmies cardiaques et un dysfonctionnement de la valve mitrale.Pour éviter les infections cardiaques futures et postopératoires, il est recommandé que les enfants prennent un antibiotique oral avant de recevoir un traitement dentaire ou des procédures chirurgicales.