Qu'est-ce que l'arachnodactyly?

Arachnodactyly est une condition médicale qui provoque la déformation des doigts.Cette condition est également connue sous le nom d'achromachie et de doigts d'araignée, car il fait devenir des doigts de manière disproportionnée et mince par rapport au reste de la main.L'arachnodactyly peut être une condition congénitale, ce qui signifie qu'un enfant est né avec cette déformation des doigts, ou peut se développer après la naissance pendant l'enfance ou l'âge adulte.Dans ce dernier cas, la maladie est appelée arachnodactyly contracturale congénitale.

Le principal symptôme de cette condition est simplement l'apparence des doigts.Ils sont très longs et minces et peuvent également être légèrement incurvés.Chez certaines personnes, les doigts peuvent être inhabituellement flexibles, permettant aux doigts d'être pliés jusqu'à 180 degrés.L'arachnodactyly est généralement une indication d'une maladie sous-jacente qui fait que les doigts se développent anormalement.

Beaucoup de gens ont des doigts longs et minces;Cette caractéristique physique n'indique pas toujours que quelqu'un a de l'arachnodactyly.Bien qu'il s'agisse d'une caractéristique physique normale dans la plupart des cas, la consultation d'un médecin est toujours importante, en particulier si la condition se développe pendant l'enfance ou l'âge adulte.En effet, Arachnodactyly signifie généralement la présence d'une condition médicale plus grave.

Il existe plusieurs conditions distinctes qui peuvent faire naître un enfant avec l'arachnodactyly, ou développer cette caractéristique physique au cours des premières années de la vie.L'un d'eux est le syndrome de Marfan, un trouble génétiquement hérité qui provoque un défaut dans le tissu conjonctif.Les enfants nés avec le syndrome de Marfan sont généralement grands pour leur âge, avec de longs membres et chiffres.Ces enfants sont à risque d'élaborer des défauts cardiaques et pulmonaires.

Une condition connexe appelée syndrome de Beals, syndrome de Beals-Hecht ou arachnodactyly contracturale, est également un trouble génétique qui provoque des défauts dans le tissu connectif.Les enfants atteints de cette condition ont des caractéristiques physiques similaires à celles atteintes du syndrome de Marfan, avec de longs chiffres minces.De plus, les enfants atteints du syndrome de Beals sont limités en mouvement, car leur tissu connectif défectueux empêche le redressement de nombreuses articulations, y compris les doigts et les orteils, les chevilles, les genoux, les hanches et les coudes.

Les enfants peuvent également développer de l'arachnodactylie s'ils sont nés avec l'homocystinurie ou une carence en cystathionine bêta synthase.Cette condition génétiquement héritée affecte le métabolisme d'un acide aminé appelé méthionine.Les enfants homocystinuriques ne sont pas en mesure de métaboliser la méthionine, ce qui fait que cet acide aminé s'accumule à des niveaux toxiques.L'identification des caractéristiques physiques comprend des membres longs et fins et des doigts, des knock-knees, des arches hautes et des problèmes de vision.S'il n'est pas diagnostiqué et traité tôt, l'homocystinurie peut provoquer une déficience intellectuelle et des problèmes cardiovasculaires.

Les conditions médicales qui produisent de l'arachnodactyly comme symptôme ont tendance à être de nature grave.S'il n'est pas traité, l'une des conditions ci-dessus peut causer un préjudice physique ou mental grave.Pour cette raison, un enfant qui développe l'arachnodactyly doit être examiné par un fournisseur de soins de santé pour déterminer la cause sous-jacente de la condition.