Qu'est-ce que la maladie de Batten?

La maladie du latte est une condition rare qui a généralement ses origines dans l'enfance.La condition est connue par plusieurs noms différents.Bien que le syndrome de Batten soit un autre nom couramment utilisé pour la maladie de Batten, la maladie est souvent appelée dans des revues médicales et d'autres travaux savants comme le syndrome de Curschmann-Batten-Steinert ou Spielmeyer-Vogt-Sjogren-Batten.

Le nom commun de la maladie de Batten est en l'honneur du Dr Frederick Batten, un pédiatre britannique qui a pris note pour la première fois de la maladie en 1903. Les recherches de Batten ont conduit à l'identification et à la classification de la maladie en tant que maladie distincte.Ses premières recherches et résultats révolutionnaires ont ouvert la voie aux autres chercheurs du 20e siècle pour en savoir plus sur les origines et la fonction de la maladie.

Bien que la maladie de Batten soit normalement comprise comme une forme de lipfouscinosis de céroïde neuronal (NCL) qui affecte les enfants, n'est-il pas inhabituel pour les médecins et les chercheurs d'utiliser le terme comme moyen collectif d'identifier chaque type de NCL.Essentiellement, la condition vient en raison de l'accumulation de lipofuscines dans les tissus du corps.Au fil du temps, ces dépôts supplémentaires de graisse et de protéines dans les tissus du corps peuvent interférer avec la fonction appropriée du cerveau et d'autres organes clés du corps.Le résultat est un certain nombre de problèmes de santé différents qui peuvent entraîner la mort.

Les symptômes de la présence de la maladie de Batten imitent de nombreux autres problèmes de santé.Les symptômes commencent généralement à apparaître entre quatre et dix ans.Certains des signes les plus courants de la présence possible de la maladie de Batten sont des problèmes de vision, un changement de capacité d'apprentissage et d'aptitude, des changements de personnalité, une diminution de l'activité motrice qui conduit à des trébuchements ou à des chutes plus fréquents.L'enfant peut également commencer à ressentir des convulsions ou des épisodes de sentiment dépersonnalisés.

Les traitements de la maladie de la lotte impliquent généralement de tenter de traiter les symptômes et de fournir autant de confort que possible au patient.Ces dernières années, l'utilisation de la thérapie génique a conduit à des développements prometteurs dans le traitement.Les expériences menées en 2006 en utilisant des médicaments dérivées de produits de cellules souches ont également montré des résultats prometteurs.Cependant, à l'heure actuelle, il n'y a pas de remède connu pour la maladie de la lotte.