Qu'est-ce que le syndrome de la fuite capillaire?

Le syndrome de la fuite capillaire, également appelé syndrome de fuite capillaire systémique (SCLS) ou syndrome de Clarkson, est un trouble extrêmement rare qui fait que les pores d'un capillaire divulguent des quantités excessives de plasma dans le reste du corps.La fuite provoque une baisse dangereuse de la pression artérielle et de l'enflure dans le reste du corps, en particulier dans les membres.S'il n'est pas traité rapidement dans une unité de soins intensifs, le trouble peut entraîner une défaillance multiple d'organe, une perte de membres et une mort.Avec le traitement, le syndrome de la fuite capillaire peut entrer en rémission pendant des années à la fois, bien qu'il n'y ait pas de remède actuellement.

Les capillaires sont de petits vaisseaux sanguins qui courent partout dans le corps, nourrissant les cellules et permettant sélectivement le plasma sanguin dans les cavités du corpset les organes pour lutter contre les infections.Chez une personne atteinte du syndrome de fuite capillaire, les pores de ces capillaires s'ouvrent et laissent des quantités massives de plasma s'échapper.La raison en est inconnue, bien que le trouble auto-immune acquis ait été proposé comme cause possible.On ne pense pas être hérité et bien que les médecins puissent tester les patients pour des protéines monoclonales dans l'urine lorsqu'ils essaient de diagnostiquer le syndrome de Clarkson, les scientifiques ne pensent pas qu'ils déclenchent des épisodes de fuite capillaire.hebdomadaire, ou cela peut être aigu.Les premiers symptômes ressemblent à un rhume de tête, avec un nez qui coule, une congestion et une toux, mais pas de fièvre ni d'éruption cutanée.Au fur et à mesure que l'épisode progresse, le patient développera une pression artérielle basse, conduisant à une sensation de rivicité et de nausées.Pendant ce temps, le plasma qui s'échappe dans le corps provoque un gonflement inconfortable, en particulier dans les membres.Les patients s'évanouissent souvent en raison de la faible pression artérielle et doivent être transportés à l'hôpital et infusés de liquides afin de les maintenir en vie.

Le diagnostic du syndrome de la fuite capillaire est facile à manquer car il ressemble d'abord à un virus, puis imite la polycythémieVara, une autre condition sanguine ou une septicémie d'une infection bactérienne.Le traitement est également difficile et doit être soigneusement contrôlé pour éviter les complications.Le patient doit être admis à l'unité de soins intensifs et administrer suffisamment de liquides pour augmenter la tension artérielle, mais pas tellement qu'elle augmente le risque de dommages causés par l'enflure.Le patient recevra également des injections de corticostéroïdes pour ralentir ou arrêter la fuite de plasma, mais ce traitement n'est pas toujours efficace.

Le gonflement associé au syndrome de la fuite capillaire peut avoir des effets dévastateurs, provoquant parfois une perte de membres ou une insuffisance d'organe, et les médecins peuvent avoir à effectuer une intervention chirurgicale pour éviter ces dommages.Une fois l'épisode qui s'est écoulé, l'enflure continue d'être un problème, alors que le plasma s'accumule autour des poumons et du cœur.Les médecins donnent souvent au patient les diurétiques pour encourager la miction pendant quelques jours après l'épisode pour retirer l'excès de liquides du corps.

Le patient récupère généralement en quelques jours, bien que les épisodes soient susceptibles de se reproduire.Les médicaments contre l'asthme peuvent aider à gérer la récidive du syndrome de la fuite capillaire, et les stéroïdes sont souvent prescrits afin que les patients puissent commencer à se traiter aux premiers symptômes d'un épisode.Même avec cette première ligne de défense, le syndrome de Clarkson peut être mortel, donc le patient doit être admis à l'hôpital pour un traitement complet.