Qu'est-ce que la malformation congénitale des adénomatoïdes kystiques?

La malformation congénitale des adénomatoïdes kystiques est un type rare de défaut pulmonaire fœtal.Au cours des stades tardifs du développement pulmonaire, un ou plusieurs morceaux anormaux de tissu kystique commencent à se développer à la place d'un lobe pulmonaire normal.Les petits kystes peuvent ne pas causer de problèmes de santé majeurs, mais de grandes malformations peuvent provoquer une détresse respiratoire ou une insuffisance cardiaque peu de temps après la naissance.Grâce à la technologie moderne et aux procédures de soins prénatals standard dans les pays développés, la plupart des cas de malformation congénitale des adénomatoïdes kystiques sont découverts avant la naissance des nourrissons.La chirurgie postnatale est souvent nécessaire pour drainer les kystes et réparer les tissus pulmonaires.

Les causes des malformations congénitales des adénomatoïdes kystiques ne sont pas entièrement connues.Certaines études de recherche ont identifié un lien génétique avec le problème, bien que des malformations se produisent si rarement qu'un modèle d'héritage n'a pas été trouvé.Il ne semble pas y avoir de corrélation avec l'âge, la santé ou l'alimentation des mères.

Dans la plupart des cas, les lésions kystiques commencent à se développer au deuxième ou au troisième trimestre.Ils sont généralement limités à un seul lobe sur un poumon, bien qu'ils puissent apparaître dans les deux dans de très rares cas.De grandes lésions peuvent provoquer le déplacement des poumons ou du cœur dans la cavité thoracique, ce qui peut provoquer de graves complications.Un kyste qui se rompt ou provoque la déchirure des tissus sains à proximité peut entraîner une accumulation de liquide dans les poumons et une insuffisance respiratoire qui en résulte.

Un nourrisson né avec une petite malformation congénitale des adénomatoïdes kystiques peut avoir des difficultés respiratoires et une fréquence cardiaque lente.La toux, les douleurs thoraciques, la fièvre et le refus de se nourrir sont courants.Si la condition n'est pas traitée, un bébé présente un risque accru d'infections fréquentes des voies respiratoires et de problèmes respiratoires chroniques.

Un médecin ou une infirmière peut détecter une malformation congénitale d'adénomatoïdes kystiques pendant un échographie de routine.Les images échographiques qui révèlent des patchs denses de tissu pulmonaire, des poumons envahis ou un cœur mal placé sont tous des signes d'une éventuelle malformation.Lorsqu'une anomalie est découverte, une équipe de radiologues et d'obstétriciens peut étudier le problème et déterminer le meilleur traitement.Induire un travail prématuré ou essayer d'opérer sur le fœtus alors qu'il est encore dans l'utérus n'est nécessaire que si la malformation est évidemment mortelle.

Dans les cas moins graves, les médecins peuvent simplement surveiller le développement fœtal et attendre que la mère entre dansTravail naturellement.Dès que le bébé est né, il est évalué et accorde l'oxygénothérapie si nécessaire.Les rayons X peuvent confirmer la présence de kystes et aider les médecins à déterminer l'urgence de la chirurgie.Une procédure très délicate est effectuée pour drainer le liquide du kyste et de la cavité thoracique.Les tissus sains restants sont réparés du mieux que possible pour préserver le fonctionnement pulmonaire.Dans certains cas, un poumon entier doit être supprimé.Avec des soins de suivi et une surveillance fréquente pendant la petite enfance et l'enfance, la plupart des patients atteints de malformation congénitale d'adénomatoïdes kystiques sont capables de récupérer sans complications durables.