Qu'est-ce que l'hydrocéphalie congénitale?

L'hydrocéphalie congénitale, communément appelée eau sur le cerveau, est une anomalie congénitale congénitale dans laquelle le cerveau est entouré d'un liquide céphalorachidien, provoquant une pression excessive sur le cerveau.Cette pression peut endommager le cerveau des nourrissons, causant des problèmes mentaux et physiques.Avec une détection précoce, un traitement est disponible pour limiter les effets à long terme, bien que le succès du traitement dépend de la façon dont la maladie est diagnostiquée, ce qui provoque l'excès de liquide, de la quantité de liquide excessive et de la façon dont le nourrisson réagit au traitement.Seulement 0,1% des nourrissons sont affectés par l'hydrocéphalie congénitale.

Un certain nombre de facteurs peuvent provoquer une hydrocéphalie congénitale, comme les saignements fœtaux in utero, la syphilis ou d'autres infections maternelles présentes pendant la grossesse, et certaines malformations congénitales, comme le spina bifida.Les symptômes de l'hydrocéphalie congénitale comprennent un taux de croissance de la tête qui est disproportionné pour la croissance globale des bébés, le renflement ou la fermeté de la fontanel ou du point faible, dans le crâne des bébés, l'irritabilité, le manque d'appétit, les vomissements et le sommeil plus que la normale.Une tomographie axiale informatisée (CAT), un scan d'imagerie par résonance magnétique (IRM) ou un autre test d'imagerie peuvent confirmer le diagnostic.Si l'hydrocéphalie congénitale est suspectée, il est important de demander un traitement dès que possible.Le traitement au cours des trois à quatre premiers mois de la vie offre généralement le meilleur pronostic.

Si un nourrisson est diagnostiqué avec une hydrocéphalie congénitale, le médecin des nourrissons installera probablement un shunt dans le cerveau des bébés pour drainer l'excès de liquide.Cela peut être un luminaire permanent dans le cerveau des bébés, mais il peut devoir être réparé ou remplacé au fil du temps.En dehors des États-Unis (États-Unis), la chirurgie est parfois effectuée en utero pour vider le liquide avant la naissance, mais cette procédure n'est plus disponible aux États-Unis, car de nombreux médecins estiment que les avantages de cette procédure ne sont pas assez grands pour justifier les risques pourle fœtus.Dans les situations d'urgence, une ponction lombaire peut être effectuée pour soulager la pression jusqu'à ce qu'un shunt puisse être installé, ou du fluide peut être drainé dans un sac du crâne pour nourrissons.Les médicaments sont disponibles pour ralentir temporairement ou arrêter la production de liquide céphalorachidien, mais l'efficacité et la sécurité de ces médicaments ne sont pas bien étudiées.

Dans les cas où l'accumulation de liquide est causée par une obstruction, le shunt peut être levé en faveur d'unProcédure chirurgicale appelée troisième ventriculostomie endoscopique (ETV).L'ETV n'est pas une option de traitement pour les nouveau-nés, mais fait plutôt partie d'un traitement continu pour les enfants plus âgés atteints d'hydrocéphalie congénitale.Dans ETV, le chirurgien crée un petit trou dans le troisième ventricule du cerveau, permettant au liquide de s'écouler du crâne.L'ETV ne réussit pas toujours, cependant, et là où l'ETV échoue, un shunt devra être installé.

Les enfants qui ont été diagnostiqués avec une hydrocéphalie congénitale auront besoin d'un traitement et d'un suivi continu pour le reste de leur vie.En plus du traitement pédiatrique standard, les enfants atteints d'hydrocéphalie congénitale auront besoin d'un neurologue, d'un chirurgien neurologique et d'un pédiatre de développement afin de suivre les progrès et d'assurer le meilleur pronostic avec des complications minimales.Des tests de développement doivent être effectués pour s'assurer que l'enfant atteint des jalons de développement appropriés, et des tests d'imagerie peuvent être nécessaires tout au long de la croissance de l'enfant pour garantir que le liquide s'écoule correctement du crâne.L'enfant doit également être étroitement surveillé pour des signes d'infection ou de défaillance de shunt, qui peut inclure des vomissements, de l'irritabilité, des pleurs à aigu, des difficultés de marche, de la confusion, des convulsions, des difficultés à suivre avec les yeux ou d'autres problèmes de vision et des douleurs au cou.