Qu'est-ce que la dégénérescence corticobasale?
La dégénérescence corticobasale est une maladie neurodégénérative affectant le cortex cérébral et les noyaux gris centraux du cerveau.Il est rare, affectant environ cinq à sept personnes sur 100 000, et ne se présente généralement qu'après l'âge de 60 ans. Le diagnostic est difficile, car la dégénérescence corticobasale présente des symptômes similaires à d'autres conditions neurodégénératives et ne peut être diagnostiqué définitivement du post-mortem.Il n'y a actuellement aucune cause connue de la maladie.
La dégénérescence corticobasale est une maladie lente et progressive, ce qui signifie que le cerveau dégénère progressivement, ce qui fait s'aggraver les symptômes au fil du temps.Les symptômes comprennent les contractions musculaires rythmiques incontrôlées, la diminution du mouvement, la rigidité musculaire, l'équilibre altéré, le syndrome de la main extraterrestre ou l'incapacité de détecter et de contrôler les mouvements de la main, l'apraxie ou l'incapacité de contrôler le mouvement des membres, et l'aphasie ou la perte de pertediscours.Les symptômes psychologiques et cognitifs, y compris l'irritabilité, la démence et la dépression, sont également courants.Cet groupe de symptômes est parfois appelé syndrome corticobasal (CBS) ou syndrome de dégénérescence corticobasale (CBDS), car un diagnostic définitif de la dégénérescence corticobasale n'est pas possible pendant que le patient est vivant.
Techniques d'image, l'imagerie par résonance magnétique (IRM) et la tomodensitométrie à émission de photons (SPECT) unique sont parfois utilisées sur un patient atteint de CBS, bien qu'ils ne soient généralement pas concluants.Cependant, ces techniques peuvent permettre un diagnostic de dégénérescence corticobasale à l'avenir.Le TEP FDOPA est utilisé pour diagnostiquer l'absorption de dopamine altérée dans les zones touchées du cerveau.L'IRM peut identifier l'atrophie, ou gaspiller, des structures dans le cerveau, et SPECT examine la perfusion ou l'approvisionnement en sang dans le cerveau, ce qui est généralement réduit chez les patients atteints de CBS.
La dégénérescence corticobasale est souvent diagnostiquée à tort comme une paralysie supranucléaire progressive, une maladie de Parkinsons et diverses formes de démence, y compris la maladie d'Alzheimers.La démence frontotemporale, une maladie dégénérative des lobes frontaux et temporels du cerveau, peut progresser dans le CBS.Bien que les symptômes de CBS ne s'alignent exactement avec aucune de ces autres conditions, ce qui permet d'éliminer certains en tant que causes possibles chez certains patients, tous les symptômes possibles ne sont pas toujours présents, et il est souvent impossible d'exclure complètement d'autres maladies.Il n'y a pas de remède contre le CBS et le pronostic est très pauvre, la plupart des patients qui meurent dans les huit ans.Le traitement se concentre sur le soulagement des symptômes et peut inclure des médicaments dopaminergiques, ainsi que de l'orthophonie pour traiter l'aphasie et les méthodes pour aider le patient à se déplacer et à manger.
La dégénérescence corticobasale peut être diagnostiquée par un examen histologique ou microscopique des tissus cérébraux.Des niveaux anormalement élevés de la protéine Tau, ainsi que des inclusions astrogliaux ou des excroissances anormales des astrocytes, soutiennent les cellules du cerveau, indiquent la condition.La méthode la plus couramment utilisée pour détecter ces signes est la méthode de coloration Gallyas-Braak.