Qu'est-ce que la maladie de Creutzfeldt-Jakob?

La maladie de Creutzfeldt-Jakob est un trouble dégénératif du système nerveux qui attaque finalement le cerveau, provoquant la mort avec sept mois à deux ans d'apparition de symptômes.Actuellement, il n'y a pas de remède contre la maladie de Creutzfeldt-Jakob, bien que les médicaments puissent être utilisés pour traiter les symptômes et rendre le patient confortable.Comme d'autres maladies du système nerveux, la maladie de Creutzfeldt-Jakob provoque des mouvements irréguliers, des difficultés à contrôler les muscles, l'incapacité à effectuer des tâches nécessitant un contrôle moteur fin et la démence à mesure que le cerveau succombe enfin.Il a été identifié pour la première fois dans les années 1920 par une paire de scientifiques allemands, bien que la cause ait été imparfaitement comprise jusqu'à ce que de nouvelles études soient entreprises plus tard au XXe siècle., Encéphalopathie spongiforme bovine (BSE).La maladie de Creutzfeldt-Jakob et l'ESB sont des encéphalophathies spongiformes transmissibles (TSE), et elles sont causées par des prions voyous.Un prion est un type de protéine;La plupart des prions sont inoffensifs, mais quand on devient mal replié, il peut infecter d'autres protéines, ce qui les fait se tordre et se regrouper dans des formations appelées plaques.Ces plaques interfèrent avec la fonction du système nerveux et, dans le cerveau, l'altération de l'agencement cellulaire normal provoque une apparence des trous dans le tissu cérébral, conduisant à une apparence de type éponge.

Il existe trois types de maladie de Creutzfeldt-Jakob: sporadique, héréditet acquis.La maladie sporadique de Creutzfeldt-Jakob est le coupable derrière 85% de tous les cas et apparaît au hasard en raison d'une mutation des prions du corps.La maladie héréditaire de Creutzfeldt-Jakob se produit en raison d'un gène défectueux, qui provoque la formation de prions nocifs, et représente cinq à 10% des cas de la maladie de Creutzfeldt-Jakob.La forme acquise de la maladie provient du contact avec les tissus infectieux du cerveau et du système nerveux.Lorsque l'ESB traverse les espèces et infecte les humains, il est appelé la variante de la maladie de Creutzfeldt-Jakob, mais cela explique un nombre relativement faible de cas.

Une fois que les symptômes commencent à se manifester, le début de la maladie est rapide et imparable.Les patients peuvent prendre des analgésiques pour aider à gérer les symptômes physiques, ainsi que des antispasmodiques pour aider à contrôler leurs muscles.Le vrai diagnostic est également impossible, car il nécessite une autopsie du cerveau.Cependant, les symptômes sont bien décrits dans la littérature médicale, et lorsque les neurologues traitent des patients manifestant les symptômes de la maladie de Creutzfeldt-Jakob, ils opèrent en supposant que c'est la cause du trouble neurologique après avoir exclu d'autres causes potentielles.