Qu'est-ce que la tumeur des petites cellules rond desmoplastiques?

Une tumeur des petites cellules rond desmoplasiques, qui est parfois appelée mésothélioblastome, est un type de sarcome des tissus mous généralement observé chez les jeunes hommes.Ce type de cancer est extrêmement agressif et difficile à traiter, et le taux de survie à cinq ans est médiocre.Ce type de cancer provient généralement des tissus à l'intérieur de l'abdomen, mais au moment où le cancer est découvert, il a souvent métastasé aux poumons, aux os, aux ganglions lymphatiques ou au cerveau.Les médecins ne sont pas sûrs de ce qui cause ce type de cancer, bien qu'un marqueur génétique rare puisse aider à faire un diagnostic positif.

Une forme rare de cancer, une tumeur des petites cellules rond desmoplasiques est la plus susceptible de se développer chez les adolescents et les jeunes adultes.Parmi les patients qui développent ce cancer, 90% sont des hommes et 85% sont du race blanche.La maladie peut affecter n'importe quelle personne à tout âge mais est rarement observée chez une personne de plus de 30 ans.

Dans la plupart des cas, une tumeur des petites cellules rond desmoplastiques se trouve dans la muqueuse de l'abdomen.Ces tumeurs peuvent cependant se développer dans n'importe quelle partie du corps, y compris les reins, les organes reproducteurs, la peau et le pancréas.Ils peuvent avoir une forme uniformément ou erratiquement, mais pour la plupart, ils apparaissent sous forme de boules rondes de couleur claire et peuvent être trouvées individuellement, en grappes ou en lignes.Au moment où ces tumeurs sont trouvées, elles sont souvent assez importantes et peuvent avoir un diamètre de 3,9 pouces (10 centimètres) ou plus.

Les symptômes de ce type de cancer peuvent ne pas être remarqués tant qu'une tumeur de cellules rond desmoplasiques se développe suffisamment pour interférer avec les fonctions corporelles ou que le cancer se propage à d'autres parties du corps.Les tumeurs elles-mêmes peuvent provoquer de la douleur et de l'inconfort ou des problèmes gastro-intestinaux.Parfois, ils peuvent se propager à travers la doublure abdominale et former une tache gonflée à la surface de la peau.Lorsque ce cancer est découvert, il s'est souvent propagé à d'autres systèmes, certains d'entre eux éloignés du site d'origine de la tumeur.

Le traitement pour les patients qui ont une tumeur des petites cellules rond desmoplasiques sont difficiles et pas souvent efficaces.Les tumeurs sont souvent grandes et il peut y avoir beaucoup d'entre elles se propagent dans tout l'abdomen, ce qui rend difficile les éliminer chirurgicalement.Ils ont également les propriétés de plusieurs types de cellules cancéreuses, ce qui les rend résistants aux traitements impliquant la radiothérapie et la chimiothérapie.Seuls environ 15% des patients diagnostiqués avec cette forme de cancer vivront pendant 5 ans ou plus.