Qu'est-ce que le ventricule droit à double sortie?

Le ventricule droit à double sortie est un ensemble très rare de malformations cardiaques congénitales.La valve pulmonaire et l'aorte sont connectées au ventricule droit.Les enfants atteints de cette condition ont généralement également un grand défaut septal ventriculaire (VSD), et beaucoup ont une sténose pulmonaire extrême.

Même si le ventricule droit à double sortie est complexe, les nouveau-nés peuvent ne pas présenter immédiatement des problèmes.En fait, certains enfants peuvent attendre environ un an avant de subir tout type de réparation.Le défaut septal ventriculaire est en fait la grâce salvatrice de ces enfants.Il permet au sang de se mélanger entre les ventricules, de sorte que du sang oxygéné peut se rendre au corps.

Dans d'autres cas, cependant, la présence de la valve pulmonaire sténotique signifie que le sang pas assez peut se rendre aux poumons pour l'oxygénation.Cela peut entraîner l'élargissement du ventricule droit alors qu'il tente de pousser le sang à travers le passage étroit de la valve.Lorsque la sténose pulmonaire est grave, l'enfant peut être dans une insuffisance cardiaque presque immédiatement après la naissance et nécessite donc une intervention chirurgicale précoce.

Lorsque le ventricule droit à double sortie n'est pas remarqué juste après la naissance, comme c'est souvent le cas, les parents peuvent commencer à remarquer des symptômesEn quelques jours, et les médecins entendront finalement le murmure causé par le défaut septal ventriculaire, qui peut ne pas être audible au début.Les symptômes comprennent un mauvais gain de poids, le fait de ne pas prospérer, la fatigue, une mauvaise respiration, le fléau aux extrémités des doigts et des orteils et des difficultés d'alimentation.Si ces symptômes existent, contactez immédiatement un pédiatre, car cela peut être une indication de nombreux types différents de malformations cardiaques.

Une fois une maltroime cardiaque suspectée, l'enfant sera référé à un cardiologue pédiatrique pour les tests.La plupart de ces tests sont non invasifs, et les plus courants sont les rayons X thoraciques et les échocardiogrammes, échognons du cœur.Les cardiologues peuvent également effectuer un cathétérisme cardiaque, une procédure ambulatoire qui peut mesurer spécifiquement la taille du VSD et la quantité de sténose pulmonaire, le cas échéant, et ainsi estimer la meilleure façon et le meilleur temps de corriger le ventricule droit à double sortie.

Lorsque la sténose pulmonairen'est pas présent, le ventricule droit à double sortie peut être réparé en une seule opération.Le chirurgien réparera le défaut septal ventriculaire, mais construira un conduit à travers lui pour relier le ventricule gauche à l'aorte.Cette approche est appelée la procédure Rastelli.D'autres chirurgiens peuvent opter pour le fonctionnement du commutateur artériel, généralement également utilisé avec la transposition des grandes artères, dans laquelle l'aorte est reconnectée dans le ventricule gauche.

Si le ventricule droit à double sortie présente une sténose pulmonaire, la valve pulmonaire peut également nécessiter un remplacement de remplacement.La nouvelle valve pulmonaire est bovine, porcin ou donneur.Il ne grandit pas avec l'enfant et les vannes ont généralement besoin de remplacement tous les huit à dix ans.Le ventricule droit à double sortie peut également entraîner une hypertrophie des ventricules gauche ou droit.Lorsque ces ventricules sont trop petits pour permettre au cœur de fonctionner correctement, des chirurgies supplémentaires, telles que le Fontan, peuvent être utilisées pour gérer ces défauts.

Les enfants avec un ventricule droit à double sortie nécessitent une observation minutieuse avant et après la chirurgie.Ils devront probablement prendre de l'aspirine et des antibiotiques à faible dose quotidiennement avant les examens et procédures dentaires.Les cardiologues peuvent également recommander quelques limitations, comme ne pas participer à des sports de compétition.Bien que certains enfants auront plus tard besoin d'une chirurgie de remplacement de la valve, l'espérance de vie des enfants ayant cet ensemble de défauts est assez bonne et la qualité de vie n'est pas altérée après la chirurgie.