Qu'est-ce que l'épidermolyse Bullosa?

Epidermolyse Bullosa (EB) est le nom médical donné à un trouble génétique qui fait que la peau devient très fragile.Ce trouble est causé par un changement d'acide désoxyribonucléique (ADN).Les gènes qui régissent la façon dont la peau se développe devient muté et la peau devient très fragile et sujette aux cloques.L'épidermolyse bullosa est héritée et peut provenir de l'un ou des deux parents.Deux parents en bonne santé peuvent transmettre deux gènes mutés à un bébé, un de chaque parent, ou un parent touché peut transmettre un gène muté à l'enfant.

Epidermolyse Bullosa a été appelé la maladie de papillon , comme fragilitéParmi les personnes souffrant, la peau est similaire aux ailes fragiles d'un papillon.Le trouble peut affecter les deux sexes et sera présent dès la naissance.L'épidermolyse bullosa peut ne présenter des symptômes que plus tard dans la vie.

Les symptômes de l'épidermolyse bullosa sont des cloques et une fragilité cutanée extrême.Bien qu'il existe trois types différents du trouble, ces principaux symptômes restent les mêmes.Dans certains types de troubles, il peut également y avoir des irrégularités dans les doublures internes de la peau et la cornée de l'œil.

La forme la plus courante d'épidermolyse bullosa est

eb simplex .Presque tous les cas d'EB Simplex ont une cause héréditaire.La fragilité de la peau affecte le plus souvent les extrémités, telles que les mains et les pieds.Les cloques peuvent se produire n'importe où sur la peau en raison de frottements, comme celle causée par des bracelets ou un soutien-gorge.Les personnes atteintes de ce type d'épidermolyse Bullosa présentent également des symptômes accrus lorsqu'ils sont exposés à la chaleur.

Près de 10% des personnes qui souffrent d'épidermolyse bullosa ont la forme

jonctionnelle du trouble.Si ce type de trouble est grave, la perte de peau est un problème majeur.Les bébés nés avec ce type d'épidermolyse bullosa ont une espérance de vie de deux ans.

Le troisième type d'épidermolyse bullosa est connu sous le nom de

dystrophique EB .Si ce trouble est grave, la cicatrice de la peau réduira la guérison.En raison de vaillances sévères dans la bouche, la consommation est très difficile.Les complications qui peuvent résulter d'une EB dystrophique sévère comprennent les cancers de la peau.

Il n'y a actuellement aucun remède connu pour l'épidermolyse bullosa.Cependant, il existe des traitements pour les formes les plus graves du trouble qui peuvent aider à améliorer la qualité de vie des personnes atteintes.La plupart des autres traitements prennent la forme de l'habillage des blessures afin d'aider à la guérison et à empêcher de nouvelles cicatrices.