Qu'est-ce que l'hémangioblastome?

Un hémangioblastome est une croissance bénigne du système nerveux central.Ces tumeurs peuvent se développer à la fois dans le cerveau et dans la moelle épinière, se produisant le plus souvent dans la couche membranaire appelée méninges.Le traitement le plus courant pour un hémangioblastome est d'éliminer la tumeur par chirurgie.Parce que ces tumeurs sont bénignes, l'élimination est presque toujours curative.L'exception est dans les cas où la tumeur a une cause sous-jacente telle qu'un défaut génétique qui prédispose l'individu à développer ce type de tumeur.

Les tumeurs d'hémangioblastome sont rares, comprenant environ 1% à 2,5 pour cent des tumeurs qui surviennent dans la région intracrânienne.La plupart se développent dans la partie arrière du crâne, avec le deuxième emplacement le plus courant pour que la tumeur se développe étant la moelle épinière.Il est rare que la tumeur se produise à d'autres endroits, mais les hémangioblastomes peuvent parfois se développer dans le nerf optique ou les nerfs périphériques.

La plupart des cas d'hémangioblastome développent spontanément des tumeurs uniques, mais des personnes atteintes d'une maladie d'hérédité appelée von hippel-lindau (VHL) La maladie présente un risque considérablement accru de ce type de tumeur.De nombreuses personnes atteintes de la maladie du VHL ont des hémangioblastomes récurrents ainsi que des tumeurs des reins et des grenanes.Parce que ces tumeurs sont susceptibles de se reproduire chez les personnes atteintes de maladie du VHL, le traitement de la tumeur n'est pas toujours réussie.

Étant donné que la plupart des tumeurs ne se reproduisent pas et sont généralement éliminées avec une relative facilité, la chirurgie est le traitement standard d'un hémangoblastome.Ce traitement est évité uniquement dans les cas où la santé du patient est trop pauvre pour subir une intervention chirurgicale ou dans d'autres situations où les risques l'emportent sur les avantages.Dans certains cas, par exemple, les personnes atteintes de VHL ne subissent pas une intervention chirurgicale que si cela est strictement nécessaire, en raison de la probabilité de récidive tumorale et d'un risque accru de complications.

Le but de la chirurgie est toujours une élimination complète de la tumeur et la préservation du cerveau environnant ou des tissus neuronaux.Dans la plupart des cas, cela est réalisable en raison de la couleur distinctive de la tumeur et de la démarcation claire entre la tumeur et la moelle épinière ou le cerveau.Les hémangioblastomes sont un type vasculaire de tumeur, ce qui signifie qu'ils sont alimentés par des vaisseaux sanguins qui font partie de la tumeur elle-même.Pour cette raison, les saignements peropératoires et la perte de sang sévère sont l'un des principaux risques de cette chirurgie.Pour réduire le risque de saignements graves, le chirurgien doit prêter une attention particulière lors du retrait de la tumeur et de la coagulation des vaisseaux sanguins qui l'alimentent.