Qu'est-ce que l'hémophilie B?

L'hémophilie B est une condition héréditaire dans laquelle le corps d'une personne n'est pas en mesure de prévenir correctement la coagulation sanguine, ce qui entraîne des saignements importants.Une personne atteinte d'hémophilie B est sujette aux saignements de nez et à de longues périodes de saignement de la chirurgie.Causé par un gène défectueux sur le chromosome X, la condition est plus fréquente chez les hommes que les femmes.Bien qu'il soit possible pour une personne de saigner à mort du trouble, la plupart des gens peuvent vivre une vie normale avec des traitements, y compris un vaccin.

En raison d'une insuffisance d'une protéine plasmatique sanguine appelée facteur IX, une personne est incapable de contrôler les saignements.Si un individu n'a pas assez de protéines, le sang n'est pas suffisamment coagulé pour gérer correctement les saignements.Lorsque le niveau de protéine n'est pas à des niveaux normaux, des incidents de longues périodes de saignement pour aucune raison perceptible peuvent avoir lieu.Un autre nom pour l'hémophilie B est l'hémophilie du facteur IX.

Les femmes sont des porteurs du gène provoquant une hémophilie B. Étant donné que les femmes ont deux chromosomes X, si un chromosome X est défectueux, l'autre peut compenser.Cependant, comme les hommes ne possèdent qu'un seul chromosome X, les hommes auront le désordre s'ils ont un gène défectueux.Un enfant de sexe masculin né d'une femme qui porte le chromosome X défectueux a une possibilité de 50% d'avoir la condition, tandis qu'une enfant a un enfant de 50% possible.Il est également possible pour une personne de développer la maladie en raison d'une mutation génétique, plutôt que de facteurs héréditaires.

Une personne souffrant d'hémophilie peut subir des complications graves.Les saignements internes peuvent entraîner des douleurs et un gonflement, ce qui peut provoquer des déformations des articulations et des muscles.De plus, les saignements de la condition peuvent faire gonfler la base de la langue, provoquant des difficultés à respirer.Une personne atteinte d'hémophilie doit également être prudente, car un léger coup à la tête peut entraîner des saignements considérables dans le crâne, ce qui peut entraîner des lésions cérébrales ou même la mort.

Le traitement typique de l'hémophilie B implique une perfusion de concentré de facteur IX pour réduire le potentiel de saignements excessifs.La quantité de concentré administrée dépend de la gravité des saignements et de la taille des patients.Si nécessaire, les perfusions peuvent être auto-administrées sur le début des saignements.Une personne ayant une forme grave de la maladie peut nécessiter des transfusions constantes, ainsi que des visites régulières à un hématologue.Il peut également être nécessaire qu'un individu ayant la condition de recevoir un vaccin contre l'hépatite B.