Qu'est-ce que la paraplégie spastique héréditaire?
La paraplégie spastique héréditaire (HSP), également appelée maladie de la corrain époustouflante, paraparésie spastique familiale et paraplégie spastique, appartient à un groupe de troubles génétiques rares qui affectent le système nerveux.Les patients éprouvent généralement un développement progressif mais continu de faiblesse et de spasticité ou de raideur des muscles des jambes.Il a été noté pour la première fois par un neurologue allemand, le Dr Strumpell, en 1883, et a ensuite été expliqué plus en détail par deux Français nommés Charcot et Lorrain.Les symptômes peuvent commencer à tout âge, mais plus souvent entre les âges de 20 et 40 ans.
Le cerveau envoie généralement des signaux aux parties du corps à travers les cellules nerveuses et les fibres nerveuses.Dans la paraplégie spastique héréditaire, il y a souvent une détérioration progressive des nerfs qui contrôlent les muscles des jambes.Des symptômes légers peuvent également se produire dans les bras et autres muscles du haut du corps, bien que très rarement.
Il existe deux classifications générales de paraplégie spastique héréditaire mdash;le type pur ou simple et le type complexe ou compliqué.En paraplégie héréditaire non compliquée, les patients connaissent généralement une faiblesse et une raideur musculaire dans les jambes.Au début, les patients peuvent avoir du mal à marcher, à monter les escaliers ou à équilibrer eux-mêmes.Certains patients peuvent avoir des symptômes graves et peuvent éventuellement avoir besoin d'utiliser des dispositifs de marche ou des fauteuils roulants à mesure que la maladie continue de progresser.D'autres peuvent également se plaindre de problèmes urinaires et une forte sensation chez les pieds.
Les patients présentant une paraplégie spastique héréditaire compliquée présentent souvent des symptômes similaires dans les jambes, mais ils ont généralement des problèmes supplémentaires du système nerveux.Il s'agit notamment des troubles de la parole et de l'audition, de la perte de mémoire, du retard mental ou des troubles d'apprentissage et de l'épilepsie.L'épilepsie est un trouble dans le cerveau qui provoque des attaques de crise.
Les neurologues, médecins spécialisés dans les troubles du cerveau et du système nerveux, diagnostiquent et traitent souvent les personnes atteintes de paraplégie spastique héréditaire.Des examens physiques et neurologiques approfondis sont généralement effectués.Les antécédents familiaux des patients sont également fréquemment pris en considération.Des tests supplémentaires peuvent également être effectués, tels que l'imagerie par résonance magnétique (IRM), l'analyse du liquide céphalo-rachidien (LCR) et évoquent des tests potentiels.Les tests potentiels évoqués évaluent généralement les réponses nerveuses des patients aux stimuli.
Le traitement des patients atteints de paraplégie spastique héréditaire implique souvent une thérapie physique régulière.Pendant la physiothérapie, les patients sont guidés pour effectuer des exercices qui renforcent les muscles, diminuent la fatigue et maintiennent l'amplitude des mouvements (ROM).Des médicaments peuvent également être donnés pour soulager la raideur et les symptômes urinaires.