Qu'est-ce que l'hétérotaxie?
L'hétérotaxie est un terme utilisé pour décrire deux groupes de malformations cardiaques congénitales qui impliquent généralement un défaut de boucle, dextrocardia .En plus de plusieurs anomalies dans le cœur, le foie d'une personne souffrant d'hétéotaxie est généralement médiane, au lieu de placer sur un côté du corps.L'indicateur le plus significatif de l'hétérotaxie est la présence d'un certain nombre de petites rates, Polysplenia , ou l'absence totale d'une rate, asplenia .L'hétérotaxie est divisée en deux types, isomérisme auriculaire gauche et Isomérisme auriculaire droit , parfois appelé syndrome d'Ivemark.
L'isomérisme auriculaire gauche est généralement associé à la polysplénie.Cette forme d'hétérotaxie est moins sévère que celle d'Ivemark car ces multiples rates minuscules ont tendance à faire une partie du travail d'une rate ordinaire.Souvent, les défauts septaux ventriculaires et la sténose pulmonaire sont présents, mais ces deux conditions, sauf sévères, peuvent généralement être réparées en une chirurgie.
Les réparations chirurgicales pour l'isomérisme auriculaire gauche ne sont généralement pas nécessaires juste après la naissance.Les chirurgiens choisissent généralement de réparer les défauts du cœur au cours des cinq premières années de vie.Le diagnostic de dextrocardie est généralement posé pendant les échographies de routine, mais avant la naissance, il est difficile de déterminer s'il existe une rate ou de multiples rates, car elles ne peuvent pas être visualisées facilement.Après la naissance, un test sanguin peut déterminer la fonction splénique pour confirmer le diagnostic de la polysplénie associée à l'hétérotaxie.
L'isomérisme auriculaire droit est l'une des anomalies cardiaques les plus difficiles à traiter.Cette forme d'hétérotaxie est marquée par plusieurs défauts en plus d'Asplenia.Le défaut le plus important est complet défaut du canal autreoventriculaire .Le septum entre les ventricules a généralement un grand trou, permettant au sang de se mélanger.De plus, le septum entre les oreillettes n'a peut-être jamais été formé et les oreillettes sont généralement sous-dimensionnées.
La sténose pulmonaire extrême et la transposition des artères peuvent également être présentes.De plus, les veines pulmonaires peuvent s'écouler du mauvais côté, privant le cœur du sang riche en oxygène.Ces multiples défauts nécessitent généralement une intervention chirurgicale peu de temps après la naissance, et généralement la chirurgie doit être effectuée par étapes, comme avec la procédure de Fontan.
La chirurgie pour corriger l'isomérisme auriculaire droit est compliquée par Asplenia.L'absence de rate signifie un risque beaucoup plus élevé d'infection postopératoire.Un enfant ayant cette forme d'hétérotaxie nécessitera des antibiotiques quotidiens à vie, ce qui peut causer des problèmes plus tard.
Si l'isomérisme auriculaire droit nécessite des opérations mise en scène qui peuvent atténuer mais ne pas réparer les malformations cardiaques, alors à un moment donné, l'enfant devra probablement subir une greffe cardiaque.La clé d'une transplantation réussie est la capacité de combattre les infections.Cependant, l'utilisation à long terme d'antibiotiques renforce la résistance, de sorte que les types d'antibiotiques disponibles après une transplantation cardiaque peuvent être minces pour l'enfant souffrant d'hétéotaxie.
Malgré les risques de la chirurgie et la nécessité d'antibiotiques prophylactiques quotidiens, les techniques chirurgicales actuelles améliorent le taux de survie de ces enfants.Heureusement aussi, l'hétérotaxie est l'une des formes les plus rares de malformations cardiaques congénitales, et un enfant est beaucoup plus susceptible d'avoir une dextrocardie avec un cœur anormal que l'isomérisme auriculaire droit ou gauche.La recherche suggère que contrairement à la plupart des malformations cardiaques, l'hétérotaxie peut avoir une cause génétique.Les scientifiques ont trouvé un gène chez la souris qui, selon eux, peut être responsable de l'hétérotaxie.Cependant, le même gène n'a pas encore été trouvé chez l'homme.