Qu'est-ce que le syndrome de Hutchinson-Gilford?

Le syndrome de Hutchinson-Gilford est une condition extrêmement rare qui fait apparaître un jeune prématurément.La condition est le résultat d'un gène muté qui se produit au hasard chez environ un enfant sur huit millions.Les symptômes du syndrome de Hutchinson-Gilford comprennent la perte de cheveux, les articulations raides et la croissance limitée.Ceux qui ont la condition ont souvent une apparence distinctive en raison d'une petite mâchoire et d'un nez.Il n'y a pas de remède connu pour la maladie, bien que certains des symptômes puissent être traités, et la majorité des personnes atteintes du syndrome meurent entre huit et 21 ans.

Les enfants atteints du syndrome de Hutchinson-Gilford, également connu sous le nom de progeria, semblentvieillir beaucoup plus rapidement que les autres.C'est une condition très rare et on pense actuellement que moins de 100 personnes dans le monde.Les scientifiques estiment que le taux d'incidence de la maladie est d'environ un bébé sur huit millions, avec des filles et des garçons à même risque.La condition semble également courante parmi toutes les races car il y a des rapports de maladie du monde entier.

On pense que la plupart des cas de syndrome de Hutchinson-Gilford sont causés par un gène muté.Cette mutation rend certaines cellules du corps instables, ce qui conduit à des signes de vieillissement chez les jeunes enfants.Bien que la condition soit causée par les gènes, il est rare que plus d'un enfant d'une famille ait le syndrome.En effet, la mutation du gène se produit presque entièrement par hasard.Le diagnostic de la maladie passe souvent par un test génétique, bien que l'observation des symptômes soit parfois suffisante.

Les symptômes initiaux du syndrome de Hutchinson-Gilford n'apparaissent généralement pas tant que l'enfant n'a environ un an.C’est à ce stade que les parents peuvent commencer à remarquer des changements dans l’apparence et le comportement de l’enfant.Des symptômes tels que la perte de cheveux, la peau vieillie et les articulations raides sont toutes courantes.L'enfant peut également ne pas se développer normalement et peut rapidement perdre de la graisse corporelle.Les enfants qui souffrent du syndrome de Hutchinson-Gilford ont généralement des corps délicats, avec une petite mâchoire distinctive et un nez pincé.

Actuellement, il n'y a pas de remède pour le syndrome de Hutchinson-Gilford.La plupart des jeunes atteints du syndrome meurent avant d'atteindre l'âge de 21 ans, bien que certains soient connus pour vivre plus longtemps.La grande majorité des patients atteints de maladie meurent d'une maladie cardiaque.Le traitement se concentre généralement sur les symptômes du problème pour augmenter autant que possible la qualité de vie du patient.