Qu'est-ce que l'hypergammaglobulinémie?

L'hypergammaglobulinémie est une condition médicale rare et héréditaire dans laquelle le patient a des niveaux de gamma globuline anormalement élevés.Le gamma globuline est une classe de protéines trouvées exclusivement dans le sang, et il se réfère principalement aux anticorps.En d'autres termes, le patient atteint d'hypergammaglobulinémie a trop d'anticorps nageant dans son sang.

Mis à part les niveaux élevés de gamma globuline, d'autres symptômes d'hypergammaglobulinémie comprennent des amygdales agrandies, des nœuds lymphatiques, du foie et de la rate;avec une anémie;mauvaise immunité;et la sensibilité aux infections bactériennes et opportunistes.Avec ces symptômes, la maladie est un trouble immunoprolifératif, ce qui signifie qu'il affaiblit fortement le système immunitaire.Lorsque le système immunitaire est affecté, il rend une personne beaucoup moins capable de conjurer les infections.En plus de cela, il peut même faire de petites infections, comme le rhume, se sent bien pire.

Les causes d'hypergammaglobulinémie incluent un certain nombre de maladies, telles que le myélome, l'hépatite C, le virus de l'immunodéficience humaine 1 (VIH-1), les rhumatoïdesmaladie, syndrome des poèmes et cirrhose du foie.Le traitement de la maladie comprend généralement la nourri d'immunoglobuline par voie intraveineuse ou la prise d'antibiotiques.De nombreux patients, malgré le traitement, doivent vivre avec un système immunitaire affaibli pour le reste de leur vie.

L'hypergammaglobulinémie se présente sous cinq formes, selon l'immunoglobuline à des niveaux anormaux.Le type le plus courant que les gens expérimentent sont un excès d'une immunogloblin connue sous le nom d'IGM.D'autres types se caractérisent par une carence dans les principales immunoglobulines IgA, IgE et IgG.

Le premier et le type primaire est appelé hyper IgM de type 1, et c'est celui avec les niveaux élevés de gamma globuline.La seconde est une mutation du gène de la cystéine de diaminasea (AICDA) induite par l'activation trouvée dans le bras court du chromosome 12. Le troisième type est également une mutation, celle trouvée à la surface des cellules d'anticorps B.Hyper IgM de type 4 est similaire au premier type, mais une cause exacte n'a pas encore été déterminée.L'hyper IgM de type 5 est une mutation du gène de l'ADN glycosylasée (UNG) de l'uracile, qui également sur le chromosome 12.

Waldenstroms macroglobulinémie est une variation maligne d'un trouble immunoprolifératifForme d'hypergammaglobulinémie.Cette condition affecte généralement les gens à l'âge de 55 ans, avec une légère prédominance envers les hommes.Les patients qui développent ce trouble continuent généralement à vivre environ six ans de plus.Il s'agit d'un trouble relativement rare, avec seulement environ 1 500 cas par an aux États-Unis;Il y a environ 10,3 incidences annuelles pour chaque 1 million de personnes vivant au Royaume-Uni.