Qu'est-ce que le syndrome du cœur de gauche hypoplasique?

Le syndrome du cœur de gauche hypoplasique (HLHS) est une maladie cardiaque congénitale grave et rare.Dans ce syndrome, le cœur fœtal ne se développe pas normalement, donc le ventricule gauche est sous-dimensionné et beaucoup trop faible pour pomper le sang vers le corps.Certains enfants survivent quelques semaines avec cette condition, mais sans intervention chirurgicale, l'insuffisance cardiaque est inévitable.

Souvent, le cœur gauche hypoplasique est diagnostiqué par échographie de routine.La petite taille du ventricule gauche est une indication sûre de la condition aux radiologues les plus expérimentés.Le diagnostic est confirmé par l'échocardiogramme fœtal, qui est similaire à un échographie, mais regarde plus spécifiquement le cœur fœtal.Le diagnostic précoce est précieux pour les parents, bien que stressant, car il leur donne la possibilité de prendre des décisions sur le type de soins à poursuivre.

Il y a quelques décennies à peine, de nombreux parents ont été informés que leurs enfants avec des ventricules gauche hypoplasiques ne pouvaient pas survivre.Cependant, un plus grand nombre d'enfants survivent et vivent maintenant avec cette condition.À moins que des complications ne se produisent, un enfant atteint du syndrome cardiaque gauche hypoplasique peut souvent profiter de nombreuses années d'activité avant que des interventions supplémentaires ne deviennent nécessaires.

Lorsque les parents sont confrontés à un diagnostic de syndrome cardiaque hypoplasique gauche, il existe trois options de traitement.La première consiste à ne rien faire, appelé soins compatissants

.Jusqu'à récemment, la plupart des cardiologues estimaient que les soins compatissants étaient vraiment le meilleur choix pour les enfants atteints de HLHS.Au lieu de faire passer l'enfant à travers plusieurs chirurgies, l'enfant était simplement autorisé à mourir naturellement.Les cardiologues et les parents qui ont choisi cette option estimaient que laisser les enfants partir sans les soumettre à des traitements risqués a donné de la dignité à leur mort et était plus facile pour toutes les personnes concernées, bien que déchirantes.

Cependant, l'amélioration des taux de survie de la chirurgie a radicalement changé l'opinion de nombreux cardiologues, bien que la valeur des soins de compassion soit encore vivement contestée.Le développement de la chirurgie de Fontan, un ensemble de procédures chirurgicales mise en scène effectuées sur 3 à 4 ans, offre la deuxième option aux parents qui ne veulent pas de soins de compassion.Bien qu'il atténue les symptômes des HLH, la chirurgie de Fontan ne peut pas réparer le cœur.Il achète simplement du temps, jusqu'à 30 ans, avant la transplantation.

La chirurgie de Fontan a été initialement réalisée en une seule chirurgie, dans laquelle les caves de veine inférieures et supérieures ont été connectées à travers un tunnel construit à travers le cœur.Le cava supérieur a ensuite été connecté aux artères pulmonaires, ce qui a établi un flux sanguin passif vers les poumons.Le cœur ne pompait alors du sang que vers le corps à travers le ventricule droit, ce qui rend le ventricule gauche hypoplasique n'est plus nécessaire.

La survie précoce des patients de Fontan n'était pas favorable.Pour augmenter la survie, les chirurgiens ont commencé à briser les étapes de la chirurgie.Avec le temps, trois étapes sont devenues la méthode préférée.Tout d'abord, un shunt serait placé peu de temps après la naissance pour aider le cœur.En environ 3 à 4 mois, la procédure Glenn relierait la veine cave supérieure à la valve pulmonaire, et enfin à 2-5 ans, la procédure de Fontan a connecté la veine cavae inférieure et supérieure.

De nombreux chirurgiens ont commencé à remplacer le tunnel intra-cardiaque par un shunt extra-cardiaque (ECC).Bien que certains chirurgiens préfèrent toujours le tunnel traditionnel, l'ECC est effectué sur un cœur battant chaud et a beaucoup moins de complications.Il devient la méthode préférée pour la procédure de Fontan, car les études montrent qu'elle est aussi efficace que le tunnel.

De nombreux parents souhaitent éviter les multiples chirurgies et choisir la transplantation à la place.Une greffe cardiaque réussie signifie relativement peu de limitations et une santé cardiaque totale.Cependant, la disponibilité des cœurs pour la transplantation est variable.De plus, l'espérance de vie est bien inférieure à celle des personnes atteintes de la chirurgie de Fontan.

avec chirurgie de Fontan, leRE est toujours la possibilité future de transplantation lorsque le cœur échoue.La solution à un cœur transplanté défaillant est une autre transplantation.Si le cœur initial a été rejeté, les deuxième transplantations ont un taux de réussite encore plus faible.

La décision de savoir comment aborder le syndrome du cœur de gauche hypoplasique chez un enfant est très personnelle et devrait être bien informé.Si un diagnostic fœtal est posé, les parents peuvent avoir 20 semaines pour trouver le meilleur hôpital, décider quelle est la meilleure procédure chirurgicale et trouver le soutien d'autres parents.Bien que le ventricule gauche hypoplasique soit autrefois une condition non viable, l'amélioration des taux de survie donne de l'espoir à tous ceux qui peuvent être confrontés à ce diagnostic et à la décision difficile qu'elle engendre.