Qu'est-ce que le syndrome de Kallmann?

Le syndrome de Kallmann est une condition rare liée au sexe qui se produit dans moins de 0,025% de la population.Son occurrence est plus fréquente chez les hommes que chez les femmes.Il s'agit d'un trait lié à l'X et affecte les glandes surrénales, ce qui provoque une carence en hormones endocriniennes importantes qui sont nécessaires pour qu'un développement sexuel approprié se produise.Bien qu'au début difficile à détecter, si la condition n'est pas traitée, l'absence ou le sous-développement d'organes sexuels secondaires peut se produire et l'infertilité peut également en résulter.

Il est difficile de détecter si une personne souffre du syndrome de Kallmann principalement parce que les symptômes ne sont pas évidents tant que le patient n'est pas assez vieux pour atteindre la puberté.Les mécanismes qui sous-tendent la base de l'apparition de la puberté sont toujours à l'étude, de sorte que les effets des hormones par rapport à la puberté ne sont pas entièrement compris.Lorsque le syndrome de Kallmann est suspecté, une analyse d'échantillon de sang est nécessaire pour un diagnostic approprié.

Les hormones sexuelles sont un type d'hormones stéroïdes libérées par les signaux de l'hypothalamus dans le cerveau.Pendant la puberté, l'hypothalamus libérera l'hormone de libération de la gonadotrophine (GnRH), qui libérera ensuite la gonadotrophine dans la circulation sanguine.La libération de cette hormone commence une cascade d'événements qui aide à démarrer le processus de puberté.La libération de la gonadotropine agira comme un signal aux glandes surrénales pour libérer les hormones sexuelles œstrogènes et la testostérone, ce qui aide le début de la puberté.

Chez les personnes souffrant du syndrome de Kallmann, le dysfonctionnement des glandes surrénales en raison d'une diminution des niveaux de GnRH.Les faibles niveaux de GnRH signifient qu'il y a des niveaux inférieurs de gonadotrophine libérés.Cela, à son tour, provoque peu ou pas de libération d'hormones sexuelles dans la circulation sanguine.

Le principal problème causé par le syndrome de Kallmann est l'apparition retardée de la puberté et le développement des caractéristiques sexuelles secondaires.Cela peut être compensé si le patient reçoit des injections d'hormones sexuelles régulières pour contrer la diminution des niveaux d'hormones sexuelles.Lorsque les mâles sont traités avec de la testostérone et que les femmes sont traitées avec des œstrogènes, cela permet le développement de caractéristiques sexuelles secondaires normales.

Certains patients atteints du syndrome de Kallmann ont des problèmes de fertilité.Cela peut être combattu par une autre forme d'hormonothérapie, ce qui rend le patient temporairement fertile.Une autre condition courante associée à ce syndrome est l'incapacité de distinguer les différents types d'odeurs, une condition connue sous le nom d'anosmie.