Qu'est-ce que le syndrome de Klippel-Trenaunay-Weber?

Le syndrome de Klippel-Trenaunay-Weber est une condition congénitale qui est diagnostiquée en identifiant trois caractéristiques: une tache de naissance ou une marque rouge foncé sur la peau;le développement d'une peau très douce dans un ou plusieurs membres;et la présence de varices.L'hypertrophie, ou élargissement significatif, d'un membre se produit chez les patients à mesure que le syndrome progresse.Le syndrome de Klippel-Trenaunay-Weber a été reconnu pour la première fois par les médecins Maurice Klippel et Paul Trenaunay en 1900. Sept ans plus tard, le Dr Frederick Parkes-Weber a découvert des symptômes similaires chez certains de ses patients, et le nom du syndrome de Klippel-Tenaunay-Weber a été créé pourDonnez un nom à ces symptômes.

Le syndrome est congénital, ce qui signifie qu'il est apparent à la naissance.Contrairement à d'autres syndromes congénitaux, celui-ci n'est sélectif d'aucun sexe ou de race, bien que chez les femmes tachycardie, ou une augmentation de la fréquence cardiaque, soit un risque accru.Il n'y a pas de remède pour le syndrome de Klippel-Trenaunay-Weber.

Des résultats graves, voire mortels, peuvent se produire en raison de ce syndrome.Une insuffisance cardiaque peut avoir lieu si la condition entraîne des problèmes entre les connexions de l'artère et des veines.De tels cas sont connus comme la variante Parkes-Weber du syndrome de Klippel-Trenaunay-Weber.

Le taux de mortalité du syndrome est d'environ 1%, mais le taux de morbidité ou l'incidence des problèmes causés par le syndrome est très élevé.Les problèmes que les patients de Klippel-Trenaunay-Weber éprouvent incluent ceux associés à la circulation sanguine et au flux lymphatique.Parce que le sang, la lymphe ou la combinaison des deux ne peuvent pas circuler correctement, il s'accumulera dans le membre affecté.La pression est créée, ce qui peut causer beaucoup de douleur.Un gonflement se produit souvent et les infections et les ulcères peuvent s'installer si le gonflement n'est pas atténué.

Bien qu'il n'y ait pas de remède pour le syndrome de Klippel-Trenaunay-Weber, certaines méthodes de traitement sont disponibles.Étant donné que la gravité du syndrome varie d'un patient à l'autre, le traitement est effectué sur une base individuelle et nécessaire.La chirurgie est une option pour certains patients et est appelée dégivrage.Le débuplement est essentiellement l'élimination d'une tumeur ou d'un ulcère.Il s'agit généralement d'une solution temporaire aux problèmes causés par le syndrome de Klippel-Trenaunay-Weber.

Les autres options de traitement incluent l'amputation d'un membre affecté, bien qu'il ne s'agisse pas d'une procédure recommandée pour la plupart des patients car il ne semble pas aider au fil du temps.La sclérothérapie est celle qui fonctionne pour certains patients.Ce traitement implique l'utilisation d'injections chimiques par opposition à la chirurgie.Les produits chimiques aident à créer un flux sanguin entre les artères et les veines.

Élever un membre affecté et gonflé peut aider à atténuer une partie de la douleur causée par la collecte de liquides sanguins et lymphatiques.La thérapie de compression est également utile.Cela implique l'utilisation d'un vêtement de compression sur le membre ou les membres gonflés.